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PKU 即苯丙酮尿癥，是一種常見的氨基酸代謝病。患兒發(fā)育遲緩，需從疾病原理、癥狀表現(xiàn)、治療方法、飲食管理、日常護理等方面綜合應(yīng)對。 1.疾病原理：由于肝臟中苯丙氨酸羥化酶缺乏或活性降低，導致苯丙氨酸不能正常轉(zhuǎn)化為酪氨酸，從而在體內(nèi)蓄積。 2.癥狀表現(xiàn)：除發(fā)育遲緩?fù)?，還可能有皮膚白皙、頭發(fā)枯黃、尿液鼠尿味等。 3.治療方法：主要是飲食治療，限制苯丙氨酸攝入，使用特殊配方奶粉和低苯丙氨酸食品。藥物方面，可使用四氫生物蝶呤、5-羥色胺、左旋多巴等，但需遵醫(yī)囑。 4.飲食管理：嚴格控制天然蛋白質(zhì)攝入，選擇低苯丙氨酸的食物，如蔬菜、水果、特制面粉等。 5.日常護理：定期監(jiān)測血苯丙氨酸濃度，關(guān)注孩子的生長發(fā)育情況，保證充足睡眠和適當運動。 總之，PKU 患兒的治療和管理需要家長的耐心和細心，積極配合醫(yī)生，遵循治療原則，以保障孩子的健康成長。

PKU 即苯丙酮尿癥，是一種常見的氨基酸代謝病?；純喊l(fā)育遲緩，需從疾病原理、癥狀表現(xiàn)、治療方法、飲食管理、日常護理等方面綜合應(yīng)對。 1.疾病原理：由于肝臟中苯丙氨酸羥化酶缺乏或活性降低，導致苯丙氨酸不能正常轉(zhuǎn)化為酪氨酸，從而在體內(nèi)蓄積。 2.癥狀表現(xiàn)：除發(fā)育遲緩?fù)?，還可能有皮膚白皙、頭發(fā)枯黃、尿液鼠尿味等。 3.治療方法：主要是飲食治療，限制苯丙氨酸攝入，使用特殊配方奶粉和低苯丙氨酸食品。藥物方面，可使用四氫生物蝶呤、5-羥色胺、左旋多巴等，但需遵醫(yī)囑。 4.飲食管理：嚴格控制天然蛋白質(zhì)攝入，選擇低苯丙氨酸的食物，如蔬菜、水果、特制面粉等。 5.日常護理：定期監(jiān)測血苯丙氨酸濃度，關(guān)注孩子的生長發(fā)育情況，保證充足睡眠和適當運動。 總之，PKU 患兒的治療和管理需要家長的耐心和細心，積極配合醫(yī)生，遵循治療原則，以保障孩子的健康成長。

你好,你說的情況主要是給孩子加強營養(yǎng)調(diào)解的情況和增加微量元素的攝取量,建議到醫(yī)院實際檢查一下,根據(jù)缺乏的情況做補充.

苯丙酮尿癥（phenylketonurics;PKU）是一種常見的氨基酸代謝病,是由于苯丙氨酸代謝途徑中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能轉(zhuǎn)變成為酪氨酸,導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積并從尿中大量排出.臨床主要表現(xiàn)為智能低下,驚厥發(fā)作和色素減少.本病屬常染色體隱形遺傳.其發(fā)病率隨種族而異,美國約為1/14000,日本1/60000,我國1/16500.診斷一旦明確,應(yīng)盡早給予積極治療,主要是飲食療法.開始治療的年齡愈小,效果愈好.1,低苯丙氨酸飲食　　主要適用于典型PKU以及血苯丙氨酸持續(xù)高于1.22mmol/L（20mg/dl）的患者.由于苯丙氨酸是合成蛋白質(zhì)的必需氨基酸,完全缺乏時亦可導致神經(jīng)系統(tǒng)損害,因此對嬰兒可喂給特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼兒期添加輔食時應(yīng)以淀粉類,蔬菜,水果等低蛋白食物為主.苯丙氨酸需要量,2個月以內(nèi)約需50—70mg/（kg.d）3—6個月約40mg/（kg.d）,2歲均約為25—30mg/（kg.d）,4歲以上約10—30mg/（kg..d）,以能維持血中苯丙氨酸濃度在0.12—0.6mmol/L（2—10mg/dl）為宜.飲食控制至少需持續(xù)到青春期以后.　　2,BH4,5—羥色胺和L—DOPA　　主要用于BH4缺乏型PKU,除飲食控制外,需給予此類藥物.