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肌營(yíng)養(yǎng)不良（假肥大型）是一種由位于X染色體上隱性致病基因控制的一種遺傳病目前醫(yī)學(xué)是無(wú)法治愈的只能控制病情的發(fā)展飲食宜高蛋白富含維生素、鈣、鋅、瘦肉、雞蛋、魚、蝦仁、動(dòng)物肝臟、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黃花菜等可適當(dāng)多食少吃或忌食過(guò)辣、過(guò)咸、生冷等不宜消化和有刺激性食品飲食有節(jié)不要過(guò)胖

病情分析：先天性肌營(yíng)養(yǎng)不良屬常染色體隱性遺傳，包括一類出生時(shí)或出生幾個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)肌無(wú)力和肌張力低，可伴有不同程度中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累的一大組疾病。先天性肌營(yíng)養(yǎng)不良從新生兒開始發(fā)病，表現(xiàn)為脊柱后突，肌張力下降，常伴發(fā)髖關(guān)節(jié)脫位，近端關(guān)節(jié)攣縮，斜頸，而遠(yuǎn)端關(guān)節(jié)表現(xiàn)出驚人的松弛，彈性過(guò)度增高。然而在一些嚴(yán)重的病例中，遠(yuǎn)端關(guān)節(jié)過(guò)度松弛也可以不存在，同時(shí)這種關(guān)節(jié)攣縮是可以進(jìn)行性發(fā)生、發(fā)展，最終影響到以前表現(xiàn)為松弛的踝、腕及手指。病人最大的運(yùn)動(dòng)能力變異很大，有些患者可以自由活動(dòng)，而另一些從未能獨(dú)立行走。后期病人運(yùn)動(dòng)功能受限的原因大多與關(guān)節(jié)攣縮有關(guān)，病人可因關(guān)節(jié)攣縮而失去已具有的行走能力。UCMD病人特征性的面容為：下眼瞼輕度下垂，圓臉，招風(fēng)耳。典型的皮膚損害為濾泡性過(guò)度角化。

肌營(yíng)養(yǎng)不良癥主要是由于遺傳因素引起的肌肉變性疾病另外除遺傳因素外患者自身基因突變也可導(dǎo)致本病發(fā)生臨床以進(jìn)行性的肌肉萎縮無(wú)力為主要臨床表現(xiàn)本病具體病因不明目前主要有三種學(xué)說(shuō)即血管學(xué)說(shuō)認(rèn)為血液循環(huán)障礙引起肌肉組織的梗塞；其次是神經(jīng)源學(xué)說(shuō)認(rèn)為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元功能異常引起肌肉變性；第三是遺傳學(xué)說(shuō)細(xì)胞膜的遺傳性異常導(dǎo)致肌酶外溢從而使機(jī)體代謝合成更多的肌酶不同類型的肌營(yíng)養(yǎng)不良的遺傳方式不同進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良是遺傳病可以遺傳給下一代但不是每個(gè)孩子都會(huì)遺傳的因?yàn)檫M(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良有明顯的家族史其中男性多于女性男：女為2.56：1我們患者中有一例家族中四代人12例患該病而且均為女性其壽命最大56歲

先天性肌營(yíng)養(yǎng)不良屬常染色體隱性遺傳包括一類出生時(shí)或出生幾個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)肌無(wú)力和肌張力低可伴有不同程度中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累的一大組疾病先天性肌營(yíng)養(yǎng)不良從新生兒開始發(fā)岔現(xiàn)為脊柱后突肌張力下降常伴發(fā)髖關(guān)節(jié)脫位近端關(guān)節(jié)攣縮斜頸而遠(yuǎn)端關(guān)節(jié)表現(xiàn)出驚人的松弛彈性過(guò)度增高然而在一些嚴(yán)重的病例中遠(yuǎn)端關(guān)節(jié)過(guò)度松弛也可以不存在同時(shí)這種關(guān)節(jié)攣縮是可以進(jìn)行性發(fā)生、發(fā)展最終影響到以前表現(xiàn)為松弛的踝、腕及手指病人最大的運(yùn)動(dòng)能力變異很大有些患者可以自由活動(dòng)而另一些從未能獨(dú)立行走后期病人運(yùn)動(dòng)功能受限的原因大多與關(guān)節(jié)攣縮有關(guān)病人可因關(guān)節(jié)攣縮而失去已具有的行走能力UCMD病人特征性的面容為：下眼瞼輕度下垂圓臉招風(fēng)耳典型的皮膚損害為濾泡性過(guò)度角化

肌營(yíng)養(yǎng)不良（假肥大型）是一種由位于X染色體上隱性致病基因控制的一種遺傳病。目前醫(yī)學(xué)是無(wú)法治愈的。只能控制病情的發(fā)展。飲食宜高蛋白，富含維生素、鈣、鋅、瘦肉、雞蛋、魚、蝦仁、動(dòng)物肝臟、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黃花菜等可適當(dāng)多食，少吃或忌食過(guò)辣、過(guò)咸、生冷等不宜消化和有刺激性食品。飲食有節(jié)，不要過(guò)胖。