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我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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單側(cè)淚腺腫大,伴雙側(cè)涎腺腫大,而無眼部干燥和全身其他病變,要懷疑良性淋巴上皮病的可能.必要時(shí)可取活檢,見淚腺中有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),亦見肌上皮島形成,就可以確診為此病.CT掃描可見眼眶顳上方軟組織腫塊,密度均勻,邊界清楚.眶骨質(zhì)無破壞.實(shí)驗(yàn)室檢查:1.循環(huán)免疫復(fù)合物(CIC).2.IgM,IgG,IgA.3.抗核抗體(ANA),類風(fēng)濕因子(RF),血沉(ESR).4.PCR用PCR檢測(cè)IgH基因重排證實(shí)淋巴細(xì)胞為多克隆.L26陽性為B淋巴細(xì)胞,UCHL陽性為T淋巴細(xì)胞,說明淋巴病變由B,T淋巴細(xì)胞組成.5.病理學(xué)檢查良性淋巴上皮病因受淚腺包膜的局限,炎癥主要發(fā)生在淚腺內(nèi),淚腺基質(zhì)內(nèi)有較多的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),導(dǎo)管的肌上皮增長(zhǎng)形成所謂的肌上皮島.該島好像漂浮在淋巴細(xì)胞的海洋中(圖4).淚腺實(shí)質(zhì)很少發(fā)生纖維化,實(shí)質(zhì)內(nèi)淋巴濾泡不明顯,這與淚腺炎性假瘤形成區(qū)別.在炎性假瘤中,多種炎性細(xì)胞浸潤(rùn),淋巴濾泡明顯,實(shí)質(zhì)纖維化明顯.免疫組織化學(xué)染色,淋巴細(xì)胞κ,λ染色陽性,表明雙輕鏈表達(dá).肌上皮島Keratin染色陽性,說明該島細(xì)胞為上皮來源,Desmin染色陽性證實(shí)這些細(xì)胞具有肌纖維的特性.肌上皮島不是良性淋巴上皮瘤獨(dú)特的病理特征,30%~50%的Sj?gren綜合征的病例中,因殘存的導(dǎo)管肌上皮增生也形成肌上皮島.在淚腺活檢中發(fā)現(xiàn)肌上皮島的病例,再結(jié)合臨床表現(xiàn),約25%的患者可能是Sj?gren結(jié)合征,剩下的患者為良性淋巴上皮病變.其他輔助檢查:1.B超和MRI均能發(fā)現(xiàn)眶外上方腫塊,多為雙側(cè)性;雙側(cè)大小多相似,也可大小不一;腫塊形態(tài)各異,多呈長(zhǎng)扁形(圖5),邊規(guī)整,可包圍眼球,腫塊明顯強(qiáng)化;病變鄰近外直肌可增粗,增粗肌束可延至其止點(diǎn),應(yīng)結(jié)合臨床眼干,眼燥癥狀診斷.2.眼眶CT掃描可顯示雙側(cè)眼眶顳上方淚腺區(qū)增大的軟組織腫塊影,密度均勻一致,邊界清楚,無眶骨破壞征.此病是一種特發(fā)性炎癥,與自身免疫有關(guān),所以應(yīng)使用皮質(zhì)激素類藥物治療.病變內(nèi)主要為淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),可局部放射治療.腫塊較為局限也可考慮手術(shù)摘除.
2016-03-08 07:23
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你好,你說的情況這個(gè)病變是一種慢性特發(fā)性炎癥,是局限于淚腺,涎腺的自身免疫性疾病,不伴有眼干及全身免疫性疾病.現(xiàn)在首選激素藥物做調(diào)節(jié)治療,必要時(shí)手術(shù)治療.
2016-03-07 18:06
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2016-03-07 17:20
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