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得了肝豆?fàn)詈俗冃栽趺崔k

2016-03-11 20:12 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

疾病：肝豆?fàn)詈俗冃?/a>

問題：

歲2009年7月，行走不穩(wěn)，四肢僵硬，渾身無力，吐字不清，長(zhǎng)流口水，曾在陜省人民醫(yī)院，交大醫(yī)院，交大二院，西京醫(yī)院，富平縣人民醫(yī)院就診。均無明顯效果

回答1
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孫占娟主治醫(yī)師

連云港市第一人民醫(yī)院

三級(jí)甲等

風(fēng)濕免疫科

肝豆?fàn)詈俗冃缘牟“Y，是屬于染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病，大腦變性疾病為特點(diǎn)，本病如治療不及時(shí)將會(huì)致殘甚至死亡。這樣的病癥主要是銅代謝障礙，體內(nèi)多余的銅排出不去，所以需要進(jìn)行驅(qū)銅治療。如果經(jīng)過治療，其效果都不好者，則需要選用中藥進(jìn)行治療，去中醫(yī)院檢查確診開方用藥治療。
2018-11-18 07:22
回答4
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薛祖洋醫(yī)師

冠縣人民醫(yī)院

二級(jí)甲等

兒科

本病是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。本病可以治療，但無法根治，可用肝豆片1號(hào)及肝豆湯，由大黃、黃連、姜黃、金錢草、澤瀉和三七等組成，中藥能促進(jìn)膽汁、尿及糞的排銅，較安全，但排銅作用不如青霉胺及鋅劑等，單獨(dú)使用常不能達(dá)到滿意療效。
2016-03-12 20:01
回答3
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尹君醫(yī)師

家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

其他

耳鼻喉科

患有肝豆?fàn)詈俗冃缘幕颊邞?yīng)該注意低銅飲食，每日食物中含銅量不應(yīng)＞1mg，不宜進(jìn)食動(dòng)物內(nèi)臟、魚蝦海鮮和堅(jiān)果等含銅量高的食物。一般可用二巰基丙醇積極治療的。
2016-03-12 08:46
回答2
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吳志全主治醫(yī)師

河北醫(yī)科大學(xué)附屬平安醫(yī)院

二級(jí)甲等

兒科

一,低銅高蛋白飲食.避免食用含銅量高的食物如甲殼類,堅(jiān)果類,豆類,巧克力,獼猴桃,庫爾勒香梨,動(dòng)物肝臟,血液等.禁用龜板,鱉甲,珍珠,牡蠣,僵蠶,地龍等高銅藥物.　　二,使用藥劑驅(qū)銅：　　（一）D-青霉胺.應(yīng)長(zhǎng)期服用,每日20~30mg/kg,分3~4次于飯前半小時(shí)口服.　?。ǘ┤一陌?對(duì)青霉胺有不良反應(yīng)時(shí)可改服本藥,長(zhǎng)期應(yīng)用可致鐵缺乏.　　（三）二巰基丙醇.　?。ㄋ模┝蛩徜\.毒性較低,可長(zhǎng)期服用.餐前半小時(shí)服200mg,3/d,與D青霉胺合用時(shí),兩者至少相距2h服用,以防鋅離子在腸道內(nèi)被D青霉胺絡(luò)合.　　三,對(duì)癥治療：　　（一）保肝治療.多種維生素,能量合劑等.　?。ǘ┽槍?duì)錐體外系癥狀,可選用安坦或東茛菪堿.　?。ㄈ┤缬腥苎l(fā)作時(shí),可用腎上腺皮質(zhì)激素或血漿替換療法.　　四,手術(shù)治療　　肝移植,雖不能徹底治療此病.因?yàn)楸静〔皇歉闻K本身出問題,而是染色體,是一種基因病
2016-03-12 07:20

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什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 　　肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報(bào)，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆?fàn)詈恕⒏?、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國(guó)報(bào)道不一，據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果，約為15～30/100萬?；蝾l率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國(guó)尚無流行病學(xué)的大宗資料報(bào)告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳?？崎T診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國(guó)并不少見。查看全文»

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