得了肝豆狀核變性怎么辦
歲2009年7月，行走不穩(wěn)，四肢僵硬，渾身無力，吐字不清，長流口水，曾在陜省人民醫(yī)院，交大醫(yī)院，交大二院，西京醫(yī)院，富平縣人民醫(yī)院就診。均無明顯效果
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回答1
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孫占娟 主治醫(yī)師
連云港市第一人民醫(yī)院
三級甲等
風濕免疫科
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肝豆狀核變性的病癥，是屬于染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病，大腦變性疾病為特點，本病如治療不及時將會致殘甚至死亡。這樣的病癥主要是銅代謝障礙，體內(nèi)多余的銅排出不去，所以需要進行驅(qū)銅治療。如果經(jīng)過治療，其效果都不好者，則需要選用中藥進行治療，去中醫(yī)院檢查確診開方用藥治療。
2018-11-18 07:22
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回答4
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薛祖洋 醫(yī)師
冠縣人民醫(yī)院
二級甲等
兒科
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本病是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。本病可以治療，但無法根治，可用肝豆片1號及肝豆湯，由大黃、黃連、姜黃、金錢草、澤瀉和三七等組成，中藥能促進膽汁、尿及糞的排銅，較安全，但排銅作用不如青霉胺及鋅劑等，單獨使用常不能達到滿意療效。
2016-03-12 20:01
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回答3
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尹君 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
耳鼻喉科
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患有肝豆狀核變性的患者應該注意低銅飲食，每日食物中含銅量不應＞1mg，不宜進食動物內(nèi)臟、魚蝦海鮮和堅果等含銅量高的食物。一般可用二巰基丙醇積極治療的。
2016-03-12 08:46
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回答2
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吳志全 主治醫(yī)師
河北醫(yī)科大學附屬平安醫(yī)院
二級甲等
兒科
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一,低銅高蛋白飲食.避免食用含銅量高的食物如甲殼類,堅果類,豆類,巧克力,獼猴桃,庫爾勒香梨,動物肝臟,血液等.禁用龜板,鱉甲,珍珠,牡蠣,僵蠶,地龍等高銅藥物. 二,使用藥劑驅(qū)銅： （一）D-青霉胺.應長期服用,每日20~30mg/kg,分3~4次于飯前半小時口服. ?。ǘ┤一陌?對青霉胺有不良反應時可改服本藥,長期應用可致鐵缺乏. ?。ㄈ┒€基丙醇. ?。ㄋ模┝蛩徜\.毒性較低,可長期服用.餐前半小時服200mg,3/d,與D青霉胺合用時,兩者至少相距2h服用,以防鋅離子在腸道內(nèi)被D青霉胺絡合. 三,對癥治療： （一）保肝治療.多種維生素,能量合劑等. ?。ǘ┽槍﹀F體外系癥狀,可選用安坦或東茛菪堿. ?。ㄈ┤缬腥苎l(fā)作時,可用腎上腺皮質(zhì)激素或血漿替換療法. 四,手術治療 肝移植,雖不能徹底治療此病.因為本病不是肝臟本身出問題,而是染色體,是一種基因病
2016-03-12 07:20
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一，據(jù)流行病學調(diào)查結果，約為15～30/100萬?；蝾l率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳?？崎T診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
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