主要癥狀:肝豆?fàn)詈俗冃?,脾大,肝臟彌漫性...
主要癥狀:肝豆?fàn)詈俗冃?,脾大,肝臟彌漫性損傷.今天上午,做了B超,門脈增寬14.5MM,脾厚53MM,脾靜脈內(nèi)經(jīng)9.7MM.發(fā)病時(shí)間:化驗(yàn)檢查結(jié)果:曾經(jīng)治療情況和效果:請問門脈增寬是怎么回事?
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回答1
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劉正祥 副主任醫(yī)師
天門市皂市鎮(zhèn)中醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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您好,肝門靜脈增寬多數(shù)是由于彌漫性的肝損傷,肝炎,肝硬化,肝癌或肝門靜脈內(nèi)癌栓形成等都可導(dǎo)致肝門靜脈增寬。肝門靜脈是由消化道的毛細(xì)血管匯集,從肛門出入肝的一條靜脈。當(dāng)出現(xiàn)慢性的肝損傷,肝脾疾病時(shí),可導(dǎo)致門靜脈血液循環(huán)障礙,產(chǎn)生門脈高壓癥,并出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀,建議就診醫(yī)院,完善相關(guān)檢查,積極對癥治療。
2018-09-13 07:26
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回答3
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邢學(xué)法 主治醫(yī)師
冠縣辛集中心衛(wèi)生院
一級
外科
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肝豆?fàn)詈俗冃裕╤epatolenticulardegeneration,HLD)又稱威爾遜氏病,常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病.由Wilson首先報(bào)道和描述,是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病.臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的椎體外系癥狀,肝硬化,精神癥狀,腎功能損害及角膜色素環(huán)K-F環(huán).并發(fā)癥:肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咴诟斡不Т鷥斊谟虚T靜脈高壓合并食管胃低靜脈曲張者,易出現(xiàn)急性上消化道出血甚至發(fā)生出血性休克;少數(shù)肝臟的解毒能力下降,易出現(xiàn)肝性腦病,肝腎綜合征等
2016-03-13 09:06
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回答2
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賀濤 主治醫(yī)師
河北省邢臺市威縣人民醫(yī)院
二級甲等
內(nèi)科
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肝豆?fàn)詈俗冃裕╤epatolenticulardegeneration,HLD)又稱威爾遜氏病,常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病.由Wilson首先報(bào)道和描述,是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病.臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的椎體外系癥狀,肝硬化,精神癥狀,腎功能損害及角膜色素環(huán)K-F環(huán).并發(fā)癥:肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咴诟斡不Т鷥斊谟虚T靜脈高壓合并食管胃低靜脈曲張者,易出現(xiàn)急性上消化道出血甚至發(fā)生出血性休克;少數(shù)肝臟的解毒能力下降,易出現(xiàn)肝性腦病,肝腎綜合征等;你這種情況考慮是出現(xiàn)呢并發(fā)癥了,建議你積極治療,緩解癥狀,防止病情加重.目前大多數(shù)醫(yī)院最常用的治療方法有以下幾種:一,低銅高蛋白飲食.避免食用含銅量高的食物如甲殼類,堅(jiān)果類,豆類,巧克力,獼猴桃,庫爾勒香梨,動(dòng)物肝臟,血液等.禁用龜板,鱉甲,珍珠,牡蠣,僵蠶,地龍等高銅藥物.二,使用藥劑驅(qū)銅:(一)D-青霉胺.應(yīng)長期服用,每日20~30mg/kg,分3~4次于飯前半小時(shí)口服.(二)三乙基四胺.對青霉胺有不良反應(yīng)時(shí)可改服本藥,長期應(yīng)用可致鐵缺乏.(三)二巰基丙醇.(四)硫酸鋅.毒性較低,可長期服用.餐前半小時(shí)服200mg,3/d,與D青霉胺合用時(shí),兩者至少相距2h服用,以防鋅離子在腸道內(nèi)被D青霉胺絡(luò)合.三,對癥治療:(一)保肝治療.多種維生素,能量合劑等.(二)針對錐體外系癥狀,可選用安坦或東茛菪堿.(三)如有溶血發(fā)作時(shí),可用腎上腺皮質(zhì)激素或血漿替換療法.四,手術(shù)治療肝移植,雖不能徹底治療此病.因?yàn)楸静〔皇歉闻K本身出問題,而是染色體,是一種基因病.但是肝功能嚴(yán)重喪失或肝硬化嚴(yán)重可以考慮肝移植延長其生命.
2016-03-13 08:00
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什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報(bào),是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆?fàn)詈?、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring,K-F環(huán))。發(fā)病率各國報(bào)道不一,據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果,約為15~30/100萬?;蝾l率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學(xué)的大宗資料報(bào)告,根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981~1991年神經(jīng)遺傳??崎T診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國并不少見。 查看全文»
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