国产美女午夜福利|中文字幕人妻合集|91.cn。ww|自拍偷拍免费入口|中文无码专区 -|在线观看欧美成人|亚洲精品视频兔费|欧美日韩三级伦理片|亚洲第一成人冈一区二区|蜜桃在线播放av

您好，多骨纖維發(fā)育不良是一種骨骼生長時發(fā)生病變的癥狀。臨床上表現(xiàn)為骨骼損害，性早熟，色素沉淀?？梢赃x擇吃降鈣素，雖然沒有什么副作用，但是價格也是比較昂貴的。也可以使用二磷酸鹽制劑，也可以通過手術的方法來矯正肢體畸形。建議盡早治療，到發(fā)病后期化療效果也會降低。

　此病有自限傾向，以下的措施可改善一些臨床癥狀，包括：　　1.骨損害的內科治療　　(1)降鈣素：降鈣素50～100U或益鈣寧40U隔天或1周2次，肌注，有人認為該藥對骨畸形造成的局限腫脹和骨折刺激神經(jīng)末梢引起的疼痛有明顯止痛作用，無明顯副作用，因價格昂貴影響長期用藥?！　?2)二磷酸鹽制劑：療效各家報道不一，常用的有：　?、貳HDP(disodiumedetate)：每天20mg/kg，口服療程6個月～1年?！　、谂撩琢姿猁}(pamidronate)：60mg/d，靜脈滴注連用3天，每6個月重復1次?！　〔∪嗽谥委熎陂g無自發(fā)性骨折發(fā)生，在治療2～3療程后骨痛及步態(tài)異常消失，肢體長度無變化，血ALP、尿羥輔氨酸下降，但尚未得到骨受損治愈的放射學及閃爍照相的證實?！　∫陨蟽煞N藥使用也未見明顯副作用(可能與病例觀察太少有關)，作用機制尚未明了?！　?.骨畸形的外科治療對于MAS的肢體畸形嚴重者可行截骨矯形術。刮除病灶骨，采用植骨與內固定，術后有可能復發(fā)。若病變迅速增長，要警惕惡變?yōu)楣抢w維肉瘤，其次是骨肉瘤，此時不宜放射治療，以免誘發(fā)惡變?！　?.性早熟的治療　　(1)羥孕酮(MPV)：5～10mg/d，可抑制FSH、LH分泌，使乳房回縮，月經(jīng)停止，或使陰莖和睪丸縮小，陰毛減少，療效肯定。少數(shù)病人有惡心、嘔吐、乏力、嗜睡等副作用，有肝、腎功能不全者慎用?！　?2)醋酸甲地孕酮(danazol，danacrin，達那唑)：能抑制促性腺激素的分泌高潮，不抑制正常體內FSH、LH的基礎水平，療效同上，常用量50mg/次，1～2次/d或酌情調整劑量。副作用為肝臟轉氨酶升高，長期應用需定期檢查肝功能，肝功能不全者禁用大劑量?！　?3)甲羥孕酮(depoprovera)：每次100～200mg，肌注，每2～3周1次，作用、療效與MPA類似?！　?4)酮康唑：具有抑制腎上腺和性腺類固醇合成的作用。最近來自美國馬里蘭醫(yī)療中心的Syed和chalew的報道顯示，他們使用酮康唑200mg,3次/d治療2例MAS的女性性早熟的病人1年后，性早熟得到遏止。副作用是皮膚瘙癢、皮疹，但并不影響使用，肝功能異常停藥后可恢復。　　(5)睪酮內酯：能抑制雌激素分泌，促進女孩乳腺成熟。也促進骨的線性生長和骨骼的成熟。對非促性腺激素依賴性性早熟療效肯定。用量為20～40mg/(kg?d)?！　?6)他莫昔芬(tamoxifen)：是目前認為最優(yōu)秀的抗非促性腺激素依賴性性早熟的藥物，該藥能與雌二醇競爭雌激素受體，使雌激素耗竭。用此治療后，青春發(fā)育減慢，線性生長下降，當中樞性青春期發(fā)育時，給予GnRH類似物治療，生長速度及骨骼成熟維持穩(wěn)定。用量為10～20mg，2次/d。