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病情分析：法洛四聯(lián)癥（tetralogyofFallot）因Fallot首先描述而得名，又稱發(fā)紺四聯(lián)癥，是聯(lián)合的先天性心臟血管畸形，本病包括室間隔缺損，肺動(dòng)脈口狹窄，主動(dòng)脈右位（騎跨于缺損的心室間隔上）和右心室肥厚，其中前兩種畸形為基本病變，本病是最常見的紫紺型先天性心臟血管病.只有心室間隔缺損，肺動(dòng)脈口狹窄和右心室肥大而無(wú)主動(dòng)脈騎跨的病人，被稱為非典型的法樂(lè)四聯(lián)癥.發(fā)病率約占先心病的11%~13%，男女比例相仿.治療】本病的手術(shù)治療有姑息性和糾治性兩種：（一）分流手術(shù)在體循環(huán)與肺循環(huán)之間造成分流，以增加肺循環(huán)的血流量，使氧合血液得以增加.有鎖骨下動(dòng)脈與肺動(dòng)脈的吻合，主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈的吻合，腔靜脈與右肺動(dòng)脈的吻合等方法.本手術(shù)并不改變心臟本身的畸形，是姑息性手術(shù)，但可為將來(lái)作糾治性手術(shù)創(chuàng)造條件.（二）直視下手術(shù)在體外循環(huán)的條件下切開心臟修補(bǔ)心室間隔缺損，切開狹窄的肺動(dòng)脈瓣或肺動(dòng)脈，切除右心室漏斗部的狹窄，是徹底糾正本病畸形的方法，療效好，宜在5～8歲后施行，癥狀嚴(yán)重者3歲后亦可施行.法洛氏四聯(lián)癥根治術(shù)手術(shù)適應(yīng)證及禁忌證1.本病確診即因考慮手術(shù).出生3個(gè)月內(nèi)無(wú)癥狀的患兒根治手術(shù)可以推遲至3-12月進(jìn)行.癥狀嚴(yán)重的患者可以先做姑息手術(shù)而后改根治手術(shù).一般患者多是可以根治的.2.手術(shù)禁忌證①周圍肺動(dòng)脈發(fā)育，左心室發(fā)育小者為手術(shù)的相對(duì)禁忌證，可行姑息性手術(shù).②體-肺動(dòng)脈分流術(shù)后出現(xiàn)嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓者為手術(shù)禁忌證.術(shù)前準(zhǔn)備1.注意避免低氧發(fā)作，糾正貧血及a.受體阻滯劑的應(yīng)用.2.預(yù)防感染，避免脫水.手術(shù)方法及注意事項(xiàng)1.姑息性手術(shù)目的在于使病人肺血流增多，從而改善癥狀.由于心臟外科的發(fā)展，絕大多數(shù)法洛四聯(lián)癥病人均可采用根治手術(shù)，而姑息手術(shù)逐年減少.主要姑息手術(shù)有：（1）鎖骨下動(dòng)脈肺動(dòng)脈吻合術(shù)（Blalock-Taussing手術(shù)）.（2）降主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù)（Potts手術(shù)）.（3）升主動(dòng)脈-右肺動(dòng)脈吻合術(shù)（Waterton手術(shù)）.（4）上腔靜脈-右肺動(dòng)脈吻合術(shù)（Glenn手術(shù)）.將上腔靜脈血流直接引入右肺循環(huán)，雖然有些病人效果良好，但對(duì)心內(nèi)矯治術(shù)造成極大的困難.（5）閉式漏斗部切除和肺動(dòng)脈瓣切開術(shù)（Brock手術(shù)）此手術(shù)很難掌握，臨床很少應(yīng)用.（6）升主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈吻合術(shù)適用于3個(gè)月以內(nèi)的嬰兒.2.根治性手術(shù)兒童和成人應(yīng)在中度低溫體外循環(huán)下進(jìn)行；嬰幼兒（7KG以下）則在深低溫停循環(huán)和伴有限體外循環(huán)下實(shí)施.3.術(shù)中注意事項(xiàng)（1）體外循環(huán)時(shí)降溫和變溫要緩慢均勻，鼻溫和肛溫差不超過(guò)10度，有利于保護(hù)肺臟.（2）當(dāng)前降支起自右冠狀動(dòng)脈橫越于右室流出道上時(shí)，注意不要誤傷.對(duì)瓣環(huán)無(wú)需擴(kuò)大者，可在前降支下方做橫切口進(jìn)行手術(shù).對(duì)瓣環(huán)需要擴(kuò)大，前降支外形清楚，無(wú)許多小分支容易將其解剖出用絲線拉起，可行縱切口手術(shù).但如前降支很難分清邊界，為保全冠脈，只應(yīng)作右室"肺動(dòng)脈外管通.又當(dāng)切口誤傷前降支時(shí)，則應(yīng)行冠脈搭橋術(shù).（3）右心室流出道切口不能偏右，否則易損傷主動(dòng)脈瓣.（4）疏通右室流出道要滿意，切除異常肥大肌束要適度，不要破壞心肌收縮的物理結(jié)構(gòu).不要過(guò)分地切除或切斷隔束，以免損害右室壁的冠狀動(dòng)脈分支產(chǎn)生室壁壞死和損傷室間隔而穿孔.對(duì)壁束切除不能太深，以免切穿損傷主動(dòng)脈竇半月瓣.（5）跨環(huán)補(bǔ)片者要最大限度避免肺動(dòng)脈瓣反流.對(duì)嬰幼兒應(yīng)充分估計(jì)左肺動(dòng)脈起始處的潛在狹窄，爭(zhēng)取一次手術(shù)解決.（6）成人法洛四聯(lián)癥因心肌纖維化重，易水腫，右心室切口和室缺邊緣縫合時(shí)一定要結(jié)實(shí)可靠，否則易造成術(shù)后出血和殘余分流.