原發(fā)性血小板減少性紫癜需做四大檢查
原發(fā)性血小板減少性紫癜,系指原因不明的血小板減少,是以全身皮下紫癜或內臟粘膜出血為其臨床表現特征的一種出血性疾病。多見于女性及小兒。西醫(yī)認為本病與免疫有關,原發(fā)性血小板減少性紫癜通常要做四大檢查,包括血象、骨髓象、免疫學檢查和其他檢查,同時還有一些方法可以輔助檢查。
原發(fā)性血小板減少性紫癜的表現癥狀
原發(fā)性血小板減少性紫癜是一種病因不明的出血性疾病,其特點為血液中存在一種抗血小板抗體,致使血小板破壞過多,血小板計數低下而引起紫癜;骨髓中的巨核細胞正?;蛟龆?,巨核細胞變性、幼稚化、成熟障礙。由于本病的發(fā)病機理與免疫有關,故又稱原發(fā)性免疫性血小板減少性紫癜。血小板減少性紫癜的診斷:
(1)。臨床表現:皮膚粘膜大小不等的瘀點、瘀斑,亦可有牙齦、口腔粘膜出血,血泡,鼻衄,女性常有月經量多;反復出血時可有貧血;慢性型可有脾臟腫大。
(2)。實驗室檢查:外周血血小板計數明顯減少,束臂試驗陽性,出血時間延長,血塊回縮不良;骨髓涂片示骨髓增生活躍,紅、粒系正常,巨核細胞增多,產板巨核細胞減少;血小板相關免疫蛋白(PAIgG)增高。
原發(fā)性血小板減少性紫癜的四大檢查方案
一、血象。
急性型血小板明顯減少,多在20×109/L以下。出血嚴重時可伴貧血,白細胞可增高。偶有嗜酸性粒細胞增多。慢性者,血小板多在30-80×109/L,常見巨大畸型的血小板。
二、骨髓象。
急性型,巨核細胞數正?;蛟龆啵酁橛字尚?,細胞邊緣光滑,無突起、胞漿少、顆粒大。慢性型,巨核細胞一般明顯增多,顆粒型巨核細胞增多,但胞漿中顆粒較少,嗜堿性較強。
三、免疫學檢查。
四、其他。
出血時間延長,束臂試驗陽性,血塊收縮不佳,血小板粘附、聚集功能減弱,51Cr或111In標記血小板測定,其壽命縮短。
其他輔助檢查
血小板抗體的檢測用酶聯(lián)免疫或熒光免疫法檢測ITP患者血小板相關抗體PAIgG,PAIgM,PAIgA,PAC3均可增高,與血小板破壞及減少程度成正比,其中PAIgG增高者占95%,PAIgM增高者占20%左右,后者常伴有較嚴重出血。
(一)血象血小板計數減少,在急性型或慢性型急性發(fā)作期血小板計數常在20×10^9/L以下,在10×10^9/L以下時可有廣泛或自發(fā)性出血。慢性型慢性期一般在(30-80)×10^9/L之間,在50×10^9/L以上者可無癥狀;血紅蛋白和紅細胞計數正常。
(二)出血時間可延長;凝血時間正常。
(三)血小板抗體的檢測用酶聯(lián)免疫或熒光免疫法檢測ITP患者血小板相關抗體PAIgG,PAIgM,PAIgA,PAC3均可增高,與血小板破壞及減少程度成正比,其中PAIgG增高者占95%,PAIgM增高者占20%左右,后者常伴有較嚴重出血;另外ITP患者血清中抗血小板膜糖蛋白GPⅡb、Ⅲa、Ⅰb自身抗體和抗心磷脂酶抗體ACA-IgG,ACA-IgM亦可增高,但無診斷特異性。
(四)骨髓象巨核細胞增多或正常,以未成熟型巨核細胞增多為主,部分病例可見幼稚巨核細胞,而產板型巨核細胞較少,常低于30%,提示血小板生成障礙。急性型的巨核細胞數量增多及成熟障礙表現為巨核細胞形態(tài)異常、體積增大、胞漿少而缺乏顆粒,細胞核圓形,甚少分葉狀;在胞漿中可有各種大小不等的空胞以及血小板形成不良。
(五)血小板動力學檢查可采用核素法(51Cr或111In標記血小板)或丙三醛法檢測血小板生存時間,ITP患者的血小板壽命較正常人明顯縮短。
(責任編輯:吳敏 )
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