什么是血栓性血小板減少性紫癜的臨床表現(xiàn)
血栓性血小板減少性紫癜在任何年齡都可發(fā)病,新生兒和90歲以上老年人均可發(fā)病,但發(fā)病高峰年齡是20~60歲,中位年齡35歲。本病起病多急驟,少數(shù)起病緩慢,以急性爆發(fā)型常見(jiàn),10%-20%表現(xiàn)為慢性反復(fù)發(fā)作型。根據(jù)患者的表現(xiàn)而在臨床上分為:同時(shí)具有血小板減少、微血管病性溶血性貧血、中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的三聯(lián)癥和三聯(lián)癥同時(shí)伴有腎臟損傷和發(fā)熱的五聯(lián)癥。
1、發(fā)熱:90%以上患者有發(fā)熱,在不同病期均可發(fā)熱,多屬中等程度。其原因不明,可能與下列因素有關(guān):①繼發(fā)感染,但血培養(yǎng)結(jié)果陰性;②下丘腦體溫調(diào)節(jié)功能紊亂;③組織壞死;④溶血產(chǎn)物的釋放;⑤抗原抗體反應(yīng)使巨噬細(xì)胞及粒細(xì)胞受損,并釋放出內(nèi)源性致熱原。
2、神經(jīng)系統(tǒng)改變:包括頭痛、精神改變、局部運(yùn)動(dòng)或感覺(jué)缺陷、視覺(jué)模糊甚至昏迷,其特點(diǎn)為癥狀變化不定,初期為一過(guò)性,部分患者可改善,可以反復(fù)發(fā)作。神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)的多變性為血栓性血小板減少性紫癜的特點(diǎn)之一,其嚴(yán)重程度常決定血栓性血小板減少性紫癜的預(yù)后。
3、血小板減少引起的出血:以皮膚黏膜為主,表現(xiàn)為淤點(diǎn)、淤斑或紫癜、鼻出血、視網(wǎng)膜出血、生殖泌尿道和胃腸出血,嚴(yán)重者顱內(nèi)出血,其程度視血小板減少程度而不一。
4、微血管病性溶血性貧血:不同程度的貧血。約有1/2的病例出現(xiàn)黃疸、20%有肝脾腫大,少數(shù)情況下有Raynaud現(xiàn)象。
5、腎臟損害:肉眼血尿不常見(jiàn)。重者因腎皮質(zhì)壞死最終發(fā)生急性腎功能衰竭。
(責(zé)任編輯:吳敏 )
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