造血系統(tǒng)包括血液、骨髓、脾、淋巴結(jié)以及分散在全身各處的淋巴和單核/吞噬細(xì)胞組織。血液由細(xì)胞成分和液體成分組成，細(xì)胞成分中包括紅細(xì)胞，各種白細(xì)胞及血小板。液體成分即血漿，包含有各種具有特殊功能的蛋白質(zhì)及某些其它化學(xué)成分。

　　因此，反映造血系統(tǒng)病理生理有及血漿成分發(fā)生異常的疾病均屬于造血系統(tǒng)疾病，習(xí)慣上稱為血液病。

　　血液病的脾大癥狀常由以下原因引起：

　　(1)異常細(xì)胞的浸潤及惡性增生：在各種急慢性白血病時由于未成熟白細(xì)胞的浸潤及異常增殖而致，尤以慢性粒細(xì)胞白血病明顯，脾臟可重度甚至極度腫大達(dá)盆腔。此外淋巴瘤、惡性組織細(xì)胞病患者均可有不同程度的脾大。

　　(2)髓外化生：常見于骨髓纖維化時，脾臟因髓外造血而腫大。

　　(3)脾功能亢進(jìn)：臨床較常見，表現(xiàn)為一種或多種血細(xì)胞減少而骨髓造血細(xì)胞相應(yīng)增生。

　　(4)類脂質(zhì)貯存?。河捎陬愔|(zhì)代謝障礙，各種類脂質(zhì)貯積脾臟而腫大，如戈謝病(Gaucher disease)、尼曼-匹克病(Niemann-Pick disease)、萊特勒-西韋病(Letterer-Siwe disease)。而會出現(xiàn)這些現(xiàn)象導(dǎo)致脾大的血液病主要有溶血性貧血、特發(fā)性血小板減少性紫癜和再生障礙性貧血等，所以血液病患者的脾大問題要注意。

　　常見的貧血性血液病檢驗項目

　　1. 網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)(RC)：是一種非常經(jīng)濟(jì)實用而又簡單的項目，對各種貧血性疾病都可要求常規(guī)檢驗RC，由RC的高低從而判斷貧血性疾病是增生性貧血還是增生低下性貧血，抑或是增生正常性貧血。

　　2. 酸溶血試驗(Ham試驗)：是陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)的一種簡便的診斷方法，確診PNH時，需本試驗操作規(guī)范，有陽性對照，且兩次以上陽性。

　　3. 蔗糖溶血試驗：作用原理與酸溶血相似，陽性可見于PNH，自身免疫性溶血，遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥以及部分再生障礙性貧血也可能是陽性。它是PNH的一個簡單的過篩試驗。

　　4. 紅細(xì)胞滲透脆性試驗：紅細(xì)胞脆性試驗反應(yīng)了紅細(xì)胞的抵抗能力的大小，脆性增加常見于遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥，也可見于嚴(yán)重的自身免疫性溶血性貧血。

　　5. 尿含鐵血黃素試驗(Rous試驗)：慢性血管內(nèi)溶血腎小管上皮細(xì)胞可分解游離血紅蛋白為含鐵血黃素，沉積于上皮細(xì)胞內(nèi)，在普魯士藍(lán)反應(yīng)時呈陽性反應(yīng)。本試驗陰性不能完全排除慢性血管內(nèi)溶血。

　　6. 抗人球蛋白試驗(Coombs試驗)及分型試驗：一種古老的試驗，用于檢驗血清中的不規(guī)則抗體，自身免疫性溶血性貧血可以出現(xiàn)陽性反應(yīng)。其分型試驗有助于進(jìn)一步確定是何種不規(guī)則在干擾紅細(xì)胞的生成與破壞。

　　7. 骨髓單個核細(xì)胞抗人球蛋白分型試驗：文獻(xiàn)報道存在一類疾病，骨髓象以紅系增生表現(xiàn)，可能有少量病態(tài)造血現(xiàn)象，可見有原位溶血的痕跡，巨核細(xì)胞成熟受阻或巨核細(xì)胞減少;臨床表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞不少，皮持激素治療有明顯效果;多發(fā)生于中青年女性，可有免疫學(xué)異常的證據(jù)，稱之為“與免疫相關(guān)的全血細(xì)胞減少癥(IRP)”。骨髓單個核細(xì)胞抗人球蛋白分型試驗是居于此類疾病而建立起來的一種新的試驗方法，原理在于骨髓中可能存在某些抗體，這些抗體可以是針對幼紅細(xì)胞的，可以針對網(wǎng)織紅細(xì)胞的，可以是針對幼稚粒細(xì)胞系的。

　　8. 外周血紅細(xì)胞的CD55、CD59檢驗：這是一項從分子水平確診PNH的現(xiàn)代診斷方法，原理為PNH患者血細(xì)胞表面不表達(dá)或少表達(dá)CD55及CD59，稱為CD55或CD59陰性細(xì)胞，此種細(xì)胞的大量存在是PNH發(fā)生嚴(yán)重溶血的分子原因所在。