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兒童紫癜要分清類型再治療

2014-02-23 18:01:51      家庭醫(yī)生在線

  明明今年3歲,在一次發(fā)燒后,出現(xiàn)流鼻血,血小板3萬多,醫(yī)生診斷患有原發(fā)性血小板減少性紫癜。家長為此非常擔(dān)心,不知道這種病能不能治愈?

  兒童紫癜要分清類型再治療

  要明確原發(fā)性血小板減少性紫癜能否徹底治愈,首先須知道這是一種什么疾病。

  該病是一種原因未明的,通過免疫機(jī)制產(chǎn)生抗血小板抗體,從而引起自身血小板大量破壞,結(jié)果導(dǎo)致血小板減少而發(fā)生出血的疾病。臨床上分為急性和慢性兩種類型,急性型主要見于2~6歲的兒童,多在發(fā)病前1~3周有感染史,突然起病,血小板數(shù)常較低,出血明顯,病程大約2~6周,個別病程較長,但一般不超過半年,約80%以上的病人可自行緩解,不再復(fù)發(fā),僅少數(shù)不愈而變成慢性。慢性型多見于成人,以女性居多,病前一般無誘發(fā)因素,起病緩慢,病程多在半年以上,甚至遷延數(shù)年,常常緩解與發(fā)作交替出現(xiàn),不能自行緩解。

  因此,該病若為急性型,一般不需治療便可自愈;而對于慢性型,一般首選腎上腺糖皮質(zhì)激素治療,近期有效率達(dá)70%~90%,但停藥后易復(fù)發(fā),真正停藥后長期緩解者不足20%,然而復(fù)發(fā)后再給予原治療仍有效。

  血小板減少性紫癜治療方法

  1、生物治療

  美羅華(rifuximab)是一種抗CD20單抗,能夠特異性地結(jié)合并溶解CD20+ B細(xì)胞,從而妨礙自身抗體產(chǎn)生,已廣泛用于B細(xì)胞淋巴瘤的治療。最近亦有用于治療慢性難治性ITP的報道。Perotta等[8]用美羅華375 mg/m2靜脈注射,每周1次,連用4次治療10例慢性ITP(其中9例脾切無效者),結(jié)果有5例血小板升至正常,有效率50%,用美羅華治療每4周為一療程,若有效,間歇6個月可重復(fù)使用。副作用為發(fā)熱、頭痛寒戰(zhàn),惡心、嘔吐、白細(xì)胞減少、支氣管痙攣、皮疹等??捎梅悄歉?、消炎痛減輕副作用,如有過敏反應(yīng),應(yīng)用腎上腺素、激素及抗組織胺等藥物處理。

  2、蛋白A免疫吸附

  是將患者的血漿經(jīng)過葡萄球菌蛋白A柱過濾,去除血漿中的IgG或含IgG的免疫復(fù)合物后,再回輸給患者的一種治療方法,短期治療效果顯著。Cahill等[9]用此法治療RITP 18例患者后,血小板相關(guān)抗體的各項(xiàng)指標(biāo)均下降,但此方法長期臨床效果不佳,僅適宜RITP患者的緊急治療。副作用為部分患者有過敏反應(yīng)。

  3、血漿置換

  此法可迅速清除患者血漿中的血小板抗體或免疫復(fù)合物,減少血小板的

  3、脾栓塞

  常采用部分脾栓塞術(shù),栓塞范圍以70%~80%為宜,通過栓塞脾動脈分支,使部分脾組織壞死、肌化,減少了脾臟對血小板的破壞及血小板抗體的產(chǎn)生。由于保留了部分脾組織,其免疫功能得以保留,優(yōu)于脾切除,但副脾仍存在,則療效不如脾切除術(shù)。脾栓塞創(chuàng)傷小,操作簡單,適用于有嚴(yán)重心肺功能不全者或不適于手術(shù)的ITP患者。脾栓塞的副作用較多,如發(fā)熱、疼痛、脾周圍炎、腹膜炎等。

  5、脾放療

  適用于對皮質(zhì)激素治療抵抗、依賴及對脾切除有禁忌者,或不愿切脾者。

  脾放療的總劑量為600~1?000 Gy,分6~7次完成,一般每周放療2次,放療后血小板抗體減少,巨核細(xì)胞增多。副作用為脾周圍炎,增加了今后脾切除的難度。

(責(zé)任編輯:吳敏 )

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