國(guó)內(nèi)多數(shù)學(xué)者認(rèn)為此病是一種后天性疾病，1986年劉群對(duì)5例煙霧病尸解作了血管組織免疫化學(xué)染色，均在血管壁上發(fā)現(xiàn)有大量IgG抗體沉著，認(rèn)為此病為某種變態(tài)反應(yīng)性疾病，鈴木報(bào)道10例中7例有扁桃體炎，3例分別有結(jié)核性腦膜炎，頭枕部癤腫及咽部膿腫等，Stockman曾報(bào)道7例鐮狀細(xì)胞性貧血的患者合并此病，Suzuki報(bào)道日本高山族人群發(fā)病率高，認(rèn)為是過(guò)敏性動(dòng)脈炎所致。

（二）發(fā)病機(jī)制

1。病理解剖學(xué) 煙霧病的病理解剖變化主要有以下三種改變。

（1）大腦基底部的大血管閉塞或極度狹窄：頸內(nèi)動(dòng)脈分叉部，大腦前動(dòng)脈和大腦中動(dòng)脈起始部，腦底動(dòng)脈環(huán)管腔狹窄，閉塞，受損的動(dòng)脈表現(xiàn)為細(xì)小，內(nèi)皮細(xì)胞增生，內(nèi)膜明顯增厚，內(nèi)彈力層增厚而致使動(dòng)脈管腔狹窄或閉塞，中膜肌層萎縮，薄弱與部分消失，可有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，狹窄閉塞的頸內(nèi)動(dòng)脈病理改變?yōu)椋簝?nèi)彈力層高度屈曲，部分變薄，部分?jǐn)嗔眩糠址謱?，部分增厚；?nèi)膜呈局限性離心性增厚，內(nèi)膜內(nèi)有平滑肌細(xì)胞，膠原纖維和彈力纖維；中層明顯變薄，多數(shù)平滑肌細(xì)胞壞死，消失，閉塞性血管的病變性質(zhì)有的符合先天性動(dòng)脈發(fā)育不全，有的為炎性或動(dòng)脈硬化性改變，有的為血栓形成，例如鉤端螺旋體病引起者為全動(dòng)脈炎。

（2）異常血管網(wǎng)：主要位于腦底部及基底節(jié)區(qū)，表現(xiàn)為管壁變薄，擴(kuò)張，數(shù)量增多，易破裂出血等，異常血管網(wǎng)為來(lái)自Willis環(huán)前，后脈絡(luò)膜動(dòng)脈，大腦前動(dòng)脈，大腦中動(dòng)脈和大腦后動(dòng)脈的擴(kuò)張的中等或小的肌型血管，這些血管通常動(dòng)靜脈難辨，狹窄的異常血管網(wǎng)小動(dòng)脈的內(nèi)膜可見(jiàn)有水腫，增厚，中層彈力纖維化，彈力層變厚，斷裂，以致淤血屈曲，血栓形成閉塞，擴(kuò)張的小動(dòng)脈可表現(xiàn)為中層纖維化，管腔變薄，彈力纖維增生，內(nèi)膜增厚等，有時(shí)內(nèi)彈力層斷裂，中層變薄，形成微動(dòng)脈瘤而破裂出血，隨著年齡的增大，擴(kuò)張的血管可進(jìn)行性變細(xì)，數(shù)量減少，狹窄動(dòng)脈增加。

（3）腦實(shí)質(zhì)內(nèi)繼發(fā)血液循環(huán)障礙的變化：表現(xiàn)為出血性或缺血性及腦萎縮等病理改變。

電鏡下觀察證明煙霧病是一種廣泛的影響腦血管的疾病，最明顯的變化就是平滑肌細(xì)胞的變性，壞死，消失和內(nèi)彈力層的破壞。

2。病理生理學(xué) 當(dāng)血管狹窄，閉塞發(fā)生時(shí)，側(cè)支循環(huán)也在逐漸形成，側(cè)支循環(huán)增多并相互吻合成網(wǎng)狀，管腔顯著擴(kuò)張形成異常血管網(wǎng)，異常血管網(wǎng)作為代償供血的途徑，當(dāng)腦底動(dòng)脈環(huán)閉塞時(shí)，腦底動(dòng)脈環(huán)作為一個(gè)有力的代償途徑已失去作用，因此，只有靠閉塞部位近端發(fā)出的血管，通過(guò)擴(kuò)張，增生進(jìn)行代償供血，這些代償作用的異常血管網(wǎng)可延續(xù)形態(tài)及走行大致正常的大腦前，中動(dòng)脈，如果血管閉塞的部位繼續(xù)向近側(cè)端發(fā)展，就可能使異常血管網(wǎng)的起源處閉塞，從而導(dǎo)致異常血管網(wǎng)的消失，因此，異常血管網(wǎng)的形成是特定部位閉塞的特殊代償供血的形式，而不是本質(zhì)的東西，它可見(jiàn)于Willis環(huán)的前部，也可見(jiàn)于其后部，如果閉塞繼續(xù)發(fā)展而閉塞了異常血管網(wǎng)的起始點(diǎn)，或閉塞部位在起點(diǎn)的近端，那么可沒(méi)有異常血管的出現(xiàn)。

3。發(fā)病機(jī)制 血管中層平滑肌細(xì)胞的破壞，增生與再破壞，再增生，反復(fù)進(jìn)行可能是煙霧病發(fā)病的形態(tài)學(xué)基礎(chǔ)。

當(dāng)血管狹窄或閉塞形成時(shí)，側(cè)支循環(huán)逐漸建立，形成異常血管網(wǎng)，多數(shù)異常血管網(wǎng)是一些原始血管的增多與擴(kuò)張形成的，當(dāng)血管閉塞較快以至于未形成足夠的側(cè)支循環(huán)進(jìn)行代償供血時(shí)，那么，臨床上就表現(xiàn)為腦缺血的癥狀，若血管閉塞形成后，其近端壓力增高，造成異常脆弱的，菲薄的血管網(wǎng)或其他異常血管破裂，臨床上就出現(xiàn)顱內(nèi)出血的癥狀，當(dāng)顱內(nèi)大動(dòng)脈完全閉塞時(shí)，側(cè)支循環(huán)已建立，病變就停止發(fā)展，由于病變的血管性質(zhì)不同，病變的程度不一，側(cè)支循環(huán)形成后在長(zhǎng)期血流障礙的作用下，新形成的血管又可發(fā)生病變，故其臨床癥狀可表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作或交替出現(xiàn)。