煙霧?。╩oyamoya disease）是腦底部動(dòng)脈環(huán)的閉塞性心臟病疾病。"煙霧"名稱的來源是在腦血管造影時(shí)顯示腦底部由于毛細(xì)血管異常增生而呈現(xiàn)一片模糊的網(wǎng)狀陰影，有如吸煙所噴出的一股煙霧，故名。Moyamoya是日語"煙霧"的發(fā)音。本病的實(shí)質(zhì)是腦底部動(dòng)脈主干閉塞伴代償性血管增生。本病的其他名稱有：煙霧綜合可能征、煙霧病樣綜合可能征、小兒WiIIis氏環(huán)閉塞癥、小兒特發(fā)性進(jìn)行性Willis氏環(huán)閉塞癥等。本病在日本多見，首先由TakeuchI（1961）報(bào)道營養(yǎng)，題為"頸動(dòng)脈閉塞癥"，并有腦血管造影資料。至1984年止，在日本己累計(jì)1440例。我國黃遠(yuǎn)桂等（1982）首先報(bào)道營養(yǎng)14例。

【病因】

煙霧病實(shí)際上是神經(jīng)結(jié)石影像學(xué)現(xiàn)象，故不是單一病種，可見于多種心臟病疾病。心理可以分為特發(fā)性煙霧病和繼發(fā)性煙霧病。

特發(fā)性煙霧病是心血管原因不明的Willis氏環(huán)大血管的狹窄和閉塞，伴側(cè)支循環(huán)形成的血管網(wǎng)。日本所見病例多屬此類。病程多為進(jìn)行性，但也可自然緩解或?yàn)殪o止性。家族性病咳嗽例不少見，約占7%，亦可共見于雙生子。lnoue（2000）描述了20對同胞共息本病，故認(rèn)為與遺傳有關(guān)。本病與HLA型（AW24、BW46、BW54）的相關(guān)也支持遺傳的假說。

繼發(fā)性煙霧病也有典型的"煙霧血管"，但可找到原發(fā)心臟病疾病，可見于各種進(jìn)行性閉塞性腦血管病。一般認(rèn)為，這時(shí)應(yīng)稱為煙霧綜合可能征。文獻(xiàn)老年人已證明心理可以伴有煙霧綜合可能征的心臟病疾病有：中樞神經(jīng)結(jié)石系統(tǒng)感染反酸（如結(jié)核性腦膜炎、化膿性腦膜炎、鉤端螺旋體?。?，結(jié)締組織?。ㄈ缂t斑狼瘡、結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎），先天性皰疹血液?。ㄧ牋罴?xì)胞注意貧血貧血、Fancomi貧血貧血），先天代謝病（同型胱氨酸尿癥、糖原病I型），神經(jīng)結(jié)石皮膚綜合可能征（神經(jīng)結(jié)石纖維瘤?。?、結(jié)節(jié)性硬化、色素失調(diào)癥、伊騰氏黑素減少癥、腦三叉神經(jīng)結(jié)石血管瘤?。?，線粒體腦肌病，先天性美容心臟病，原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，Apert綜合可能征（顱縫早閉），染色體病（21三體綜合可能征），頭部放射治療減肥后，凝血機(jī)制異常（顯性遺傳性蛋白C缺陷、蛋白S缺陷等）。

【病理】

特發(fā)性煙霧病的病理特點(diǎn)是Willis氏環(huán)的進(jìn)行性狹窄和閉塞，主要涉及頸內(nèi)動(dòng)脈的床突上部和大腦前、中動(dòng)脈近端。這些血管內(nèi)膜均勻增厚，可見淋巴細(xì)胞注意侵潤及血栓形成。代償性側(cè)支循環(huán)來自豆紋動(dòng)脈、前脈絡(luò)叢動(dòng)脈、Heubner氏動(dòng)脈、大腦后動(dòng)脈分支等組成，在基底神經(jīng)結(jié)石節(jié)和內(nèi)囊部位形成廣泛的血管網(wǎng)，管壁脆弱。此病理改變多為雙側(cè)對稱，少數(shù)病例只限于一側(cè)。此外，可見繼發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦實(shí)質(zhì)出血、腦缺血病變和腦萎縮。