目前采用國際上普遍接受的煙霧病診斷標(biāo)準(zhǔn)，即日本煙霧病研究會1997年制定的標(biāo)準(zhǔn)：病因未明且DSA或MRA表現(xiàn)符合頸內(nèi)動脈末端及大腦前，中動脈起始段進(jìn)行性狹窄和（或）閉塞；動脈期顯示異常的煙霧狀血管網(wǎng)；病變?yōu)殡p側(cè)性；同時要排除以下疾病：動脈粥樣硬化，自身免疫性疾病，腦膜炎，腦腫瘤，唐氏綜合征，腦外傷，放射線頭部照射和甲亢等；可能的煙霧病，即兒童或成人的單側(cè)病變也需排除。

1。體檢

有無眼底水腫，肢體癱瘓，失語和腦膜刺激征。

2。實(shí)驗(yàn)室檢查

（1）一般化驗(yàn)檢查多無特異性改變，一般化驗(yàn)檢查包括血常規(guī)，血沉，抗“O”，C反應(yīng)蛋白，黏蛋白測定，結(jié)核菌素試驗(yàn)以及血清鉤端螺旋體凝溶試驗(yàn)等，血常規(guī)多數(shù)病人白細(xì)胞計數(shù)在10×109/L以下；血沉可稍高，多數(shù)正常；抗“0”可稍高，亦可正常；若病人系結(jié)核性腦膜炎所致，結(jié)核菌素皮試可為強(qiáng)陽性；若為鉤端螺旋體病引起，血清鉤端螺旋體凝溶試驗(yàn)可為陽性。

（2）腦脊液檢查腦脊液的化驗(yàn)檢查與其他腦血管疾病相似，兒童多為缺血性表現(xiàn)，腦脊液檢查一般正常，腰穿壓力亦可正常，如有結(jié)核性腦膜炎，病人的腦脊液則呈結(jié)核性腦膜炎反應(yīng)，即腦脊液細(xì)胞數(shù)增多，糖與氯化物降低，蛋白增高，如為鉤端螺旋體病所致，病人腦脊液鉤端螺旋體免疫反應(yīng)可為陽性，若有破裂出血，腰穿腦脊液檢查可出現(xiàn)血性腦脊液或腦脊液中有血凝塊，若出血后24h腰穿腦脊液呈紅色，腦脊液中可見有均勻的紅細(xì)胞，24h以后腦脊液呈棕黃色或黃色，1～3周后黃色消失，腦脊液中的白細(xì)胞升高，早期為中性粒細(xì)胞增多，后期以淋巴細(xì)胞增多為主，這是血液對腦膜刺激引起的炎癥反應(yīng)，蛋白含量亦可升高，通常在1g/L左右，腦脊液壓力多在1.57～2.35kPa。

3。影像學(xué)檢查

（1）腦電圖一般無特異性變化，無論是出血病人還是梗死病人，其腦電圖的表現(xiàn)大致相同，均表現(xiàn)為病灶側(cè)或兩側(cè)慢波增多，并有廣泛的中，重度節(jié)律失調(diào)，根據(jù)異常電腦圖產(chǎn)生的不同波形，不同部位可分為3種類型：①大腦后半球型以高幅單向陣發(fā)性的或非陣發(fā)性的δ波為主，局限在大腦后半球，以缺血明顯側(cè)占優(yōu)勢。②顳中回型以中高幅，持續(xù)性的δ波和θ波為主，局限于顳葉的中部，亦是以缺血明顯側(cè)占優(yōu)勢。③散發(fā)型呈彌漫性低中幅的θ波，過度換氣可誘發(fā)慢波，提高腦電圖診斷的陽性率，過度換氣誘發(fā)慢波的機(jī)制，可能與腦組織血液供應(yīng)的動態(tài)變化以及腦部動脈血的pH變化有關(guān)。

（2）腦血管造影術(shù)腦血管造影是確診此病的主要手段，其腦血管造影表現(xiàn)的特點(diǎn)為：①雙側(cè)頸內(nèi)動脈床突上段和大腦前，中動脈近端有嚴(yán)重的狹窄或閉塞 以頸內(nèi)動脈虹吸部頸1段的狹窄或閉塞最常見，幾乎達(dá)100%，延及頸2段者占50%，少數(shù)病人可延及頸3，頸4段，而閉塞段的遠(yuǎn)端血管形態(tài)正常，雙側(cè)腦血管造影表現(xiàn)基本相同，但兩側(cè)并非完全對稱，少數(shù)病例僅一側(cè)出現(xiàn)上述血管的異常表現(xiàn)，一般先始于一側(cè)，以后發(fā)展成雙側(cè)，先累及Willis環(huán)的前半部，以后發(fā)展到其后半部，直至整個動脈環(huán)閉塞，造成基底節(jié)，丘腦，下丘腦，腦干等多數(shù)腦底穿通動脈的閉塞，形成腦底部異常的血管代償性側(cè)支循環(huán)。②在基底節(jié)處有顯著的毛細(xì)血管擴(kuò)張網(wǎng) 即形成以內(nèi)外紋狀體動脈及丘腦動脈，丘腦膝狀體動脈，前后脈絡(luò)膜動脈為中心的側(cè)支循環(huán)。③有廣泛而豐富的側(cè)支循環(huán)形成，包括顱內(nèi)，外吻合血管的建立 其側(cè)支循環(huán)通路有以下三類：當(dāng)頸內(nèi)動脈虹吸部末端閉塞后，通過大腦后動脈與大腦前，中動脈終支間吻合形成側(cè)支循環(huán)。未受損的動脈環(huán)及虹吸部的所有動脈分支均參與基底節(jié)區(qū)的供血，構(gòu)成側(cè)支循環(huán)以供應(yīng)大腦前，中動脈所屬分支，因此，基底節(jié)區(qū)形成十分豐富的異常血管網(wǎng)是本病的最重要的側(cè)支循環(huán)通路。頸外動脈的分支與大腦表面的軟腦膜血管之間吻合成網(wǎng)。

（3）CT掃描煙霧病在CT掃描中可單獨(dú)或合并出現(xiàn)以下幾種表現(xiàn)。①多發(fā)性腦梗死這是由于不同部位的血管反復(fù)閉塞所致，多發(fā)性腦梗死可為陳舊性，亦可為新近性，并可有大小不一的腦軟化灶。②繼發(fā)性腦萎縮多為局限性的腦萎縮，這種腦萎縮與頸內(nèi)動脈閉塞的范圍有直接關(guān)系，并且頸內(nèi)動脈狹窄越嚴(yán)重，血供越差的部位，腦萎縮則越明顯，而側(cè)支循環(huán)良好者，CT上可沒有腦萎縮，腦萎縮好發(fā)于顳葉，額葉，枕葉，2～4周達(dá)高峰，以后逐漸好轉(zhuǎn)，其好轉(zhuǎn)的原因可能與側(cè)支循環(huán)建立有一定的關(guān)系。③腦室擴(kuò)大約半數(shù)以上的病人出現(xiàn)腦室擴(kuò)大，擴(kuò)大的腦室與病變同側(cè)，亦可為雙側(cè)，腦室擴(kuò)大常與腦萎縮并存，腦室擴(kuò)大與顱內(nèi)出血有一定的關(guān)系，嚴(yán)重腦萎縮伴腦室擴(kuò)大者，以往沒有顱內(nèi)出血史，而輕度腦萎縮伴明顯腦室擴(kuò)大者，以往均有顱內(nèi)出血史，這可能是蛛網(wǎng)膜下腔出血后的粘連，影響了腦脊液的循環(huán)所致。④顱內(nèi)出血61.6%～77.3%的煙霧病患者可發(fā)生顱內(nèi)出血，以蛛網(wǎng)膜下腔出血最多見，約占60%，腦室內(nèi)出血亦較常見，占28.6%～60%，多合并蛛網(wǎng)膜下腔出血，其中30%的腦室內(nèi)出血為原發(fā)性腦室內(nèi)出血，此乃菲薄的異常血管網(wǎng)破裂所致，腦內(nèi)血腫以額葉多見，形狀不規(guī)則，大小不一致，鄰近腦室內(nèi)者，可破裂出血，血腫進(jìn)入腦室，鄰近腦池者可破裂后形成蛛網(wǎng)膜下腔出血。⑤強(qiáng)化CT掃描可見基底動脈環(huán)附近的血管變細(xì)，顯影不良或不顯影，基底節(jié)區(qū)及腦室周圍可見點(diǎn)狀或弧線狀強(qiáng)化的異常血管團(tuán)，分布不規(guī)則。

（4）MRI磁共振可顯示煙霧病以下病理形態(tài)變化：①無論陳舊性還是新近性腦梗死均呈長T1與長T2，腦軟化灶亦呈長T1與長T2，在T1加權(quán)像上呈低密度信號，在T2加權(quán)像上則呈高信號。②顱內(nèi)出血者在所有成像序列中均呈高信號。③局限性腦萎縮以額葉底部及顳葉最明顯。④顱底部異常血管網(wǎng)因流空效應(yīng)而呈蜂窩狀或網(wǎng)狀低信號血管影像。