起病年齡多在10歲以下，平均約4。5歲。日本病例以女孩多見(jiàn)，我國(guó)報(bào)道未見(jiàn)性別差異。特發(fā)性病例的起病多為突然，主要癥狀是反復(fù)的暫時(shí)性腦缺血發(fā)作（TIA）、運(yùn)動(dòng)感覺(jué)障礙（一過(guò)性偏癱或左右交替性偏癱）、癲癇發(fā)作（多為部分性，可為半身驚厥繼以偏癱，即HHE）、頭痛、腦梗塞、智力缺陷。TIA癥狀可起始于生后數(shù)月至10歲間，偏癱約起于3歲，驚厥常始于l歲以?xún)?nèi)，頭痛開(kāi)始于5歲以后。智力落后見(jiàn)于65%的病例，主要見(jiàn)于病程在5年以上者。

Fukuvama等（1985）和/maizunfi等（1998）認(rèn)為本病可分為4個(gè)臨床型，其中TIA型占絕大多數(shù)，而癲癇型常伴梗塞型，出血型主要見(jiàn)于成人。TIA型起病較晚，平均5。5歲，預(yù)后較好；癲癇型或梗塞型平均在1。5～2歲間起病，預(yù)后較差。

①TIA型：最多見(jiàn)，約見(jiàn)于全部特發(fā)性煙霧病的70%。臨床特點(diǎn)是反復(fù)發(fā)生一過(guò)性癱瘓或力弱，多為偏癱，亦可為左右交替性偏癱或雙偏癱。發(fā)作后運(yùn)動(dòng)功能完全恢復(fù)。病程多為良性，有自發(fā)緩解或發(fā)作完全停止的傾向。極少數(shù)病例伴有半身驚厥發(fā)作、頭痛或偏頭痛。罕見(jiàn)一過(guò)性感覺(jué)障礙、不自主運(yùn)動(dòng)或智力障礙。

②梗塞型：急性腦卒中，導(dǎo)致永久型癱瘓、失語(yǔ)、視覺(jué)障礙和智力障礙。

③癲癇型：頻發(fā)的癲癇發(fā)作，部分性發(fā)作或癲癇持續(xù)狀態(tài)，伴腦電圖癇樣放電。

④出血型：蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦實(shí)質(zhì)出血，見(jiàn)于年長(zhǎng)兒和成人病例。

以上臨床分型的后三型合稱(chēng)為"非TIA型"，病程復(fù)雜多變，預(yù)后較差，多表現(xiàn)為混合型，如癲癇型加梗塞型，癲癇型加TIA型等。如為單純癲癇發(fā)作，預(yù)后不一定很差。無(wú)論何種類(lèi)型，4歲以前起病者預(yù)后較差。此外，臨床癥狀及其嚴(yán)重程度決定于側(cè)支循環(huán)的代償效果，如果能夠維持足夠的腦血流灌注，則可能不出現(xiàn)臨床癥狀，或只有短暫的TIA發(fā)作，或頭痛。如果不能保持腦血流灌注，則癥狀嚴(yán)重，引起廣泛腦損傷。