煙霧病患者通?？沙霈F(xiàn)頸內(nèi)動(dòng)脈供血區(qū)（尤其是額葉）缺血。因此，大多數(shù)患者表現(xiàn)為局灶神經(jīng)功能缺損，如構(gòu)音苦難、失語(yǔ)、偏癱。此外，少部分患者可出現(xiàn)缺血所致的不典型臨床表現(xiàn)，如暈厥、輕度截癱、視覺(jué)癥狀或出現(xiàn)不隨意運(yùn)動(dòng)，以兒童患者多見(jiàn)。部分兒童患者可因額葉缺血、梗塞出現(xiàn)智力受損，甚至有部分患者可發(fā)展為認(rèn)知障礙（近事遺忘、易激惹或焦慮等），這部分患者常易被誤診為精神分裂癥、抑郁癥、多動(dòng)癥等精神疾病。煙霧病有以下的表現(xiàn)

1。腦缺血

（1）可表現(xiàn)為短暫性腦缺血（TIA）、可逆性神經(jīng)功能缺失（RIND）或腦梗死。由于缺血性發(fā)作短暫，患者就診時(shí)或入院時(shí)癥狀已消失，因此從家屬那里獲得的病史是很重要的，同時(shí)應(yīng)該詳細(xì)記錄下列內(nèi)容：首次發(fā)病的年齡、發(fā)病的方式（缺血性或出血性）、發(fā)作的次數(shù)、嚴(yán)重程度、神經(jīng)功能障礙，以及誘發(fā)因素和發(fā)生時(shí)間等。對(duì)于上次起病情況和病情變化過(guò)程也應(yīng)作記錄，并且要弄清楚目前的體征是上次發(fā)作后殘留的還是幾次發(fā)作累積的結(jié)果。有些癥狀是家屬無(wú)法提供的，要靠我們提示性詢問(wèn)患者，如感覺(jué)性發(fā)作、頭痛和視覺(jué)障礙等。

（2）TIA發(fā)作常常與過(guò)于緊張、哭泣、應(yīng)激性情感反應(yīng)、劇烈運(yùn)動(dòng)、進(jìn)餐、過(guò)冷或過(guò)熱有關(guān)。

（3）運(yùn)動(dòng)性障礙常為早期癥狀，約占80.5%，主要表現(xiàn)為肢體無(wú)力甚至偏癱，常有上述的誘發(fā)因素。見(jiàn)于TIA 或腦梗死患者。

2。腦出血腦出血為首發(fā)癥狀，多見(jiàn)于成人，由于病理發(fā)展不同，可表現(xiàn)為腦室內(nèi)出血、腦內(nèi)出血和蛛網(wǎng)膜下隙出血。有時(shí)因出血量多，或者出血部位鄰近重要結(jié)構(gòu)，患者常伴嚴(yán)重神經(jīng)功能障礙和意識(shí)障礙。腦出血的原因多認(rèn)為是隨著年齡的增長(zhǎng)，血管壁受到血流的沖擊而形成的微小動(dòng)脈瘤或者腦底部的煙霧血管破裂出血。

3。癲癇一些病人以癲癇發(fā)作起病，可部分發(fā)作或全身性大發(fā)作。

4。不隨意運(yùn)動(dòng)不隨意運(yùn)動(dòng)通常出現(xiàn)在一側(cè)肢體表現(xiàn)舞蹈樣動(dòng)作。面部不隨意運(yùn)動(dòng)在煙霧病較為少見(jiàn)，睡眠時(shí)不隨意動(dòng)作消失。

5。頭痛部分患者伴頭痛。頭痛的原因估計(jì)與顱內(nèi)血供減少有關(guān)。臨床上顯示許多伴頭痛的煙霧病患者在作了血管重建手術(shù)后癥狀即自行消失。

6。智力煙霧病患者由于腦缺血而不同程度地存在智商下降。根據(jù)Matsushima 分型，Ⅰ型的平均智商為111.4，Ⅱ型的平均智商為88.9，Ⅲ型的平均智商為68.9，Ⅳ型的平均智商為63.9。由此可見(jiàn)腦缺血程度越嚴(yán)重，對(duì)智商的影響越大。在患者治療前和治療后作智商測(cè)定和發(fā)育測(cè)定，有助于對(duì)手術(shù)效果的評(píng)價(jià)。