煙霧病患者通常可出現(xiàn)頸內(nèi)動脈供血區(qū)（尤其是額葉）缺血。因此，大多數(shù)患者表現(xiàn)為局灶神經(jīng)功能缺損，如構(gòu)音苦難、失語、偏癱。此外，少部分患者可出現(xiàn)缺血所致的不典型臨床表現(xiàn)，如暈厥、輕度截癱、視覺癥狀或出現(xiàn)不隨意運動，以兒童患者多見。部分兒童患者可因額葉缺血、梗塞出現(xiàn)智力受損，甚至有部分患者可發(fā)展為認知障礙（近事遺忘、易激惹或焦慮等），這部分患者常易被誤診為精神分裂癥、抑郁癥、多動癥等精神疾病。煙霧病有以下的表現(xiàn)

1。腦缺血

（1）可表現(xiàn)為短暫性腦缺血（TIA）、可逆性神經(jīng)功能缺失（RIND）或腦梗死。由于缺血性發(fā)作短暫，患者就診時或入院時癥狀已消失，因此從家屬那里獲得的病史是很重要的，同時應(yīng)該詳細記錄下列內(nèi)容：首次發(fā)病的年齡、發(fā)病的方式（缺血性或出血性）、發(fā)作的次數(shù)、嚴重程度、神經(jīng)功能障礙，以及誘發(fā)因素和發(fā)生時間等。對于上次起病情況和病情變化過程也應(yīng)作記錄，并且要弄清楚目前的體征是上次發(fā)作后殘留的還是幾次發(fā)作累積的結(jié)果。有些癥狀是家屬無法提供的，要靠我們提示性詢問患者，如感覺性發(fā)作、頭痛和視覺障礙等。

（2）TIA發(fā)作常常與過于緊張、哭泣、應(yīng)激性情感反應(yīng)、劇烈運動、進餐、過冷或過熱有關(guān)。

（3）運動性障礙常為早期癥狀，約占80.5%，主要表現(xiàn)為肢體無力甚至偏癱，常有上述的誘發(fā)因素。見于TIA 或腦梗死患者。

2。腦出血腦出血為首發(fā)癥狀，多見于成人，由于病理發(fā)展不同，可表現(xiàn)為腦室內(nèi)出血、腦內(nèi)出血和蛛網(wǎng)膜下隙出血。有時因出血量多，或者出血部位鄰近重要結(jié)構(gòu)，患者常伴嚴重神經(jīng)功能障礙和意識障礙。腦出血的原因多認為是隨著年齡的增長，血管壁受到血流的沖擊而形成的微小動脈瘤或者腦底部的煙霧血管破裂出血。

3。癲癇一些病人以癲癇發(fā)作起病，可部分發(fā)作或全身性大發(fā)作。

4。不隨意運動不隨意運動通常出現(xiàn)在一側(cè)肢體表現(xiàn)舞蹈樣動作。面部不隨意運動在煙霧病較為少見，睡眠時不隨意動作消失。

5。頭痛部分患者伴頭痛。頭痛的原因估計與顱內(nèi)血供減少有關(guān)。臨床上顯示許多伴頭痛的煙霧病患者在作了血管重建手術(shù)后癥狀即自行消失。

6。智力煙霧病患者由于腦缺血而不同程度地存在智商下降。根據(jù)Matsushima 分型，Ⅰ型的平均智商為111.4，Ⅱ型的平均智商為88.9，Ⅲ型的平均智商為68.9，Ⅳ型的平均智商為63.9。由此可見腦缺血程度越嚴重，對智商的影響越大。在患者治療前和治療后作智商測定和發(fā)育測定，有助于對手術(shù)效果的評價。