黃疸（jaundice）是高膽紅素血癥（hyperbilirubinemia）的臨床表現(xiàn)，即血中膽紅素增而使鞏膜、皮膚、粘膜以及其他組織和體液發(fā)生黃染的現(xiàn)象。正常血中膽紅素不過17μmol/L（1.0mg/dl），如膽紅素超過正常值而肉眼仍未能察見黃疸時(shí)，可名為隱性或亞臨床黃疸。黃疸不是一個(gè)獨(dú)立疾病，而是許多疾病的一種癥狀和體征，尤其多見于肝臟、膽系和胰腺疾病。那么，高膽紅素血癥的病因有哪些？

溶血性黃疸（20%）：

凡能引起紅細(xì)胞大量破壞而產(chǎn)生溶血的疾病，都能引起溶血性黃疸，常見疾病有以下兩大類。

（1）先天性溶血性貧血：如地中海貧血（血紅蛋白病），遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥。

（2）后天性獲得性溶血性貧血：如自身免疫性溶血性貧血，遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏（蠶豆病），異型輸血后溶血，新生兒溶血，惡性瘧疾，伯氨奎林等藥物，蛇毒，毒蕈中毒，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等。

肝細(xì)胞性黃疸 （20%）：

各種肝臟疾病，如病毒性肝炎，中毒性肝炎，藥物性肝病，各型肝硬化，原發(fā)與繼發(fā)性肝癌，敗血癥及鉤端螺旋體病等，都可因肝細(xì)胞發(fā)生彌漫損害而引起黃疸。

阻塞性黃疸（膽汁郁積性黃疸） （15%）：

根據(jù)阻塞的部位可分為肝外膽管及肝內(nèi)膽管阻塞兩類。

（1）引起肝外膽管阻塞的常見疾病，有膽總管結(jié)石，狹窄，炎性水腫，蛔蟲，腫瘤及先天性膽道閉鎖等；引起膽管外壓迫而導(dǎo)致膽總管阻塞的常見疾病或原因，有胰頭癌，胰頭增大的慢性胰腺炎，乏特壺腹癌，膽總管癌，肝癌以及肝門部或膽總管周圍腫大的淋巴結(jié)（癌腫轉(zhuǎn)移）等。

（2）肝內(nèi)膽管阻塞又可分為肝內(nèi)阻塞性膽汁郁積與肝內(nèi)膽汁郁積，前者常見于肝內(nèi)膽管泥沙樣結(jié)石，癌栓（多為肝癌），華支睪吸蟲病等；后者常見于毛細(xì)膽管型病毒性肝炎，藥物性膽汁郁積癥（如氯丙嗪，甲睪酮，口服避孕藥等），細(xì)菌性膿毒血癥，妊娠期復(fù)發(fā)性黃疸，原發(fā)性膽汁性肝硬化及少數(shù)心臟或腹部手術(shù)后等。

先天性非溶血性黃疸（10%）：

指膽紅素的代謝有先天性的缺陷，發(fā)病多見于嬰，幼兒和青年，常有家族史，如在嬰幼兒時(shí)期未死亡而能存活下來者，其黃疸可反復(fù)出現(xiàn)，常在感冒或運(yùn)動(dòng)，感染，疲勞后誘發(fā)，但患者一般健康狀況良好，這類黃疸臨床上較少見，有時(shí)易誤診為肝膽疾病，屬這類黃疸的常見疾病有以下幾種。

（1）Gilbert綜合征：發(fā)生黃疸的機(jī)制是肝細(xì)胞攝取非結(jié)合膽紅素障礙（輕型，是臨床上最常見的一種家族性黃疸）及肝細(xì)胞微粒體中葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶不足（重型，預(yù)后差）所致，本病特征為除黃疸外，其他肝功能試驗(yàn)正常，血清內(nèi)非結(jié)合膽紅素濃度增高，紅細(xì)胞脆性增加；口服膽囊造影劑后，膽囊顯影良好，肝活體組織檢查無異常。

（2）Dabin-Johnson綜合征：引起黃疸的原因是非結(jié)合膽紅素在肝細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)化為結(jié)合膽紅素后，結(jié)合膽紅素的轉(zhuǎn)運(yùn)及向毛細(xì)膽管排泌功能發(fā)生障礙，本病特征為血清結(jié)合膽紅素增高；口服膽囊造影劑后膽囊不顯影；肝臟外觀呈綠黑色（腹腔鏡下觀察），肝活組織檢查可見肝細(xì)胞內(nèi)有彌漫的棕褐色色素顆粒沉著，本病預(yù)后良好。

（3）Rotor綜合征：發(fā)生黃疸的原因是肝細(xì)胞攝取非結(jié)合膽紅素以及結(jié)合膽紅素向毛細(xì)膽管排泌均有部分障礙所致，本病特征為血清非結(jié)合與結(jié)合膽紅素都增高；靛青綠（ICG）排泄試驗(yàn)障礙（減低）；膽囊造影大多顯影良好，僅少數(shù)不顯影；肝內(nèi)無色素顆粒沉著，肝活體組織檢查正常，本病預(yù)后一般良好。

（4）Crigler-Najjar綜合征：發(fā)生黃疸的原因是肝細(xì)胞微粒體內(nèi)缺乏葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶，使非結(jié)合膽紅素不能轉(zhuǎn)化為結(jié)合膽紅素，本綜合征可分為重型或輕型，前者因血液中非結(jié)合膽紅素濃度很高，與腦組織中脂肪組織有極強(qiáng)的親和力，故易發(fā)生膽紅素腦?。ê它S疸），多見于新生兒，其預(yù)后極差，多在出生后1年內(nèi)死亡；后者系肝細(xì)胞微粒體內(nèi)部分缺乏葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶，故其癥狀較輕，預(yù)后比重型稍好。