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主動(dòng)脈弓畸形的發(fā)病癥狀

2014-06-03 09:53:43      家庭醫(yī)生在線

主動(dòng)脈弓及其分支畸形本身對循環(huán)生理及血流動(dòng)力學(xué)不產(chǎn)生影響,但如血管環(huán)或血管環(huán)連同纖維條素或異位主動(dòng)脈弓分支對氣管、食管產(chǎn)生壓迫,則在臨床上可呈現(xiàn)程度輕重不等的呼吸道受壓及/或吞咽困難的癥狀,嚴(yán)重者可導(dǎo)致死亡。

氣管、食管受壓程度嚴(yán)重者,在出生后即可呈現(xiàn)吸氣性喘鳴伴呼氣性哮鳴及呼吸急促、呼吸音粗糙,持續(xù)性咳嗽,哭聲嘶啞。有時(shí)出現(xiàn)呼吸困難、紫紺、短暫呼吸停頓或知覺喪失。進(jìn)食及仰臥時(shí),呼吸困難癥狀加重,側(cè)臥及頭頸后仰時(shí),癥狀可減輕。呼吸道壓迫嚴(yán)重者可呈現(xiàn)明顯的吸氣時(shí)鎖骨上窩和肋骨下緣內(nèi)縮。常反復(fù)發(fā)作呼吸道感染,發(fā)作時(shí)呼吸道梗阻癥狀加重。食管受壓迫的病例,往往拒食并呈現(xiàn)吞咽困難,進(jìn)食時(shí)常發(fā)作梗噎,并伴有嘔吐、呼吸困難加重等癥狀,營養(yǎng)發(fā)育不良。

大多數(shù)病例上述氣管、食管壓迫癥狀在出生后6個(gè)月內(nèi)即開始呈現(xiàn)。壓迫程度嚴(yán)重者出生后數(shù)日內(nèi)即可呈現(xiàn)癥狀。這些病例如未經(jīng)治療,在出生后1周歲之前往往致死。壓迫程度較輕者,出生后6個(gè)月才呈現(xiàn)癥狀且未持續(xù)加重的病例,可能在成長期中逐漸緩解消失,但當(dāng)併發(fā)呼吸道感染時(shí),癥狀又加重。由于異位起源的鎖骨下動(dòng)脈壓迫食管產(chǎn)生的吞咽困難癥狀,可能在進(jìn)入中年后(40歲),異位的動(dòng)脈發(fā)生硬化病變擴(kuò)大增粗時(shí),才呈現(xiàn)癥狀。有時(shí)異位鎖骨下動(dòng)脈可發(fā)生動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)大。

(責(zé)任編輯:吳潔媚 )

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