先天性主動脈弓畸形指主動脈弓及其分支發(fā)育異常，引致氣管及/或食管受壓迫。Hommel于1737年描述了雙主動脈弓。1939年Wolman敘述了雙主動脈弓壓迫氣管、食管的臨床表現。Gross于1945年施行外科手術治療第一例雙主動脈弓，從而促進了對各種類型主動脈弓畸形的發(fā)現和認識。診斷技術和治療方法也得到發(fā)展和完善，且療效良好。在先天性心臟血管畸形中，主動脈弓及其分支畸形僅占1～2%。

并發(fā)疾病

1、心功能不全

心臟舒縮功能異常，以致在循環(huán)血量和血管舒縮功能正常時，心臟泵出的血液達不到組織的需求，或僅能在心室充盈壓增高時滿足代謝需要；此時神經體液因子被激活參與代償，形成具有血液動力功能導演和神經體液激活多方面特征的臨床綜合征。對于患者來說，心功能不全是一個沉重的話題。因為它是一種癥候群，疲勞、氣短、心悸、體重減輕、肌肉松弛萎縮，整日臥床。是臨床常見的綜合征，其發(fā)病率較高，死亡率亦高，慢性心功能不全基本病因是各種慢性心肌病損和長期心室負荷過重。

2、心律失常

指心律起源部位、心搏頻率與節(jié)律以及沖動傳導等任一項異常。心律失常發(fā)作時的心電圖記錄是確診心律失常的重要依據。應包括較長的Ⅱ或V1導聯記錄。注意P和QRS波形態(tài)、P-QRS關系、PP、PR與RR間期，判斷基本心律是竇性還是異位。房室獨立活動時，找出P波與QRS波群的起源（選擇Ⅱ、aVF、aVR、V1和V5、V6導聯）。P波不明顯時，可試加大電壓或加快紙速，作P波較明顯的導聯的長記錄。必要時還可以用食管導聯或右房內電圖顯示P波。經上述方法有意識地在QRS、ST和T波中尋找但仍未見P波時，考慮有心房顫動、撲動，房室交接處心律或心房停頓等可能。通過逐個分析提早或延遲心搏的性質和來源，最后判斷心律失常的性質。

3、肺動脈高壓危象

心臟術后肺動脈高壓危象是一種嚴重的病理狀態(tài)，它是由缺氧-肺動脈收縮-肺動脈高壓的惡性循環(huán)造成，可隨時威脅患者的生命。

疾病預防

視主動脈口狹窄程度而異。輕度狹窄，預后良好，可活至老年，但可并發(fā)亞急性細菌性心內膜炎。重度狹窄則隨著年齡增大，狹窄加重，及至兒童期多因心肌缺氧、心室顫動而死亡。至于因左室衰竭引起死亡者少見。嬰兒期主動脈口狹窄嚴重者，則死于心力衰竭。