重癥急性膽管炎都是肝膽外科疾病向嚴(yán)重階段發(fā)展的病理過程，它的病因病理復(fù)雜，加以病人年齡與過去的膽道疾病或手術(shù)基礎(chǔ)各異，臨床表現(xiàn)不完全相同。所以不能單純追求所謂的典型癥狀，如三聯(lián)征或五聯(lián)征，以免延誤診治。重癥急性膽管炎的基本臨床表現(xiàn)與其主要病理過程相一致，第1階段多有膽道疾病或膽道手術(shù)史，在此基礎(chǔ)上發(fā)生膽道梗阻和感染，出現(xiàn)腹痛、發(fā)熱、黃疸等急性癥狀。但由于膽道梗阻部位有肝內(nèi)與肝外之別，腹痛與黃疸的程度差別甚大。而急性膽道感染的癥狀則為各類膽管炎所共有。

第2階段由于嚴(yán)重膽道化膿性炎癥，膽道高壓，內(nèi)毒素血癥，膿毒敗血癥，病人表現(xiàn)為持續(xù)弛張熱型，或黃疸日漸加重，表示肝功能受到損壞，神志改變，脈快而弱，有中毒癥狀。第3階段病情向嚴(yán)重階段發(fā)展，微循環(huán)障礙，水、電解質(zhì)及酸堿平衡失調(diào)，病人表現(xiàn)為感染性休克，血壓下降，少尿，內(nèi)環(huán)境穩(wěn)態(tài)逐漸失去代償，各主要臟器功能發(fā)生障礙。第4階段主要為多器官系統(tǒng)衰竭，肝、腎、心、肺、胃腸、凝血等相繼或交替出現(xiàn)功能受損，構(gòu)成嚴(yán)重的組合。如果病情進(jìn)一步發(fā)展，膽道梗阻與膽道高壓不解除，則危及病人生命。

依據(jù)典型的Charcot三聯(lián)征及Reynold五聯(lián)征，AFC的診斷并不困難。但應(yīng)注意到，即使不完全具備Reynold五聯(lián)征，臨床也不能完全除外本病的可能。為此，1983年在重慶舉行的肝膽管結(jié)石專題研討會(huì)制定了我國(guó)的診斷標(biāo)準(zhǔn)：

1、Reynold五聯(lián)征+休克。

2、無(wú)休克者，應(yīng)滿足以下6項(xiàng)中之2項(xiàng)即可診斷：①精神癥狀；②脈搏120次/min;③白細(xì)胞計(jì)數(shù)20×109/L;④體溫39℃或 36℃；⑤膽汁為膿性或伴有膽道壓力明顯增高；⑥血培養(yǎng)陽(yáng)性或內(nèi)毒素升高。將這一診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)用于臨床能解決大多數(shù)患者早期診斷，但對(duì)一些臨床表現(xiàn)不典型者，當(dāng)出現(xiàn)休克或血培養(yǎng)陽(yáng)性結(jié)果時(shí)，病情已極其嚴(yán)重，病死率大大增加。因此認(rèn)為Reynold五聯(lián)征及AFC的診斷標(biāo)準(zhǔn)，只能反映AFC一定發(fā)展階段，其臨床表現(xiàn)還與細(xì)菌的數(shù)量和毒力及機(jī)體免疫狀態(tài)以及是否及時(shí)接受恰當(dāng)治療有關(guān)。為此，根據(jù)病理生理發(fā)展階段，將病情分為4級(jí)：1級(jí)：?jiǎn)渭傾OSC，病變多局限于膽管范圍內(nèi)，以毒血癥為主；2級(jí)：AOSC伴休克，膽管炎加重，膽管周圍化膿性肝炎發(fā)展，膽管、毛細(xì)膽管及肝竇屏障進(jìn)一步受損，敗血癥及膿毒敗血癥發(fā)生率增多；3級(jí)：AOSC伴膽源性肝膿腫；4級(jí)：AOSC伴多器官功能衰竭，是嚴(yán)重感染的后期表現(xiàn)。這種分級(jí)有利于病情判斷和治療方案的選擇。由于急性化膿性膽管炎和急性化膿性肝膽管炎的病理不同，臨床表現(xiàn)有差異，應(yīng)注意鑒別。