先天性橈骨缺如的癥狀有哪些
先天性橈骨缺如又稱軸旁性橈側(cè)半肢畸形或橈骨棒狀手,是一種較少見的先天性畸形,但較尺骨缺如多見。發(fā)病常是雙側(cè)性,單側(cè)亦不少見。男性患者較女性多,比例約為3∶2,在新生兒期就可發(fā)現(xiàn)患兒前臂向橈側(cè)彎曲,大拇指轉(zhuǎn)向內(nèi)側(cè),與前臂成90°彎曲。那么,先天性橈骨缺如的癥狀有哪些?
1、本畸形可分為三型,A型為橈骨發(fā)育不良,橈骨遠(yuǎn)端生長部位缺如,骨骺骨化延遲,橈骨遠(yuǎn)端短,格骨莖突與尺骨莖突同一水平,橈骨近端骨骺與肘關(guān)節(jié)關(guān)系正常,橈骨短縮較輕,舟骨和磊多角骨發(fā)育不良,搦指發(fā)育小或缺如,腕關(guān)節(jié)橈偏,但較穩(wěn)定,B型為橈骨部分缺,橈骨中遠(yuǎn)端未發(fā)育,橈骨近端正常使肘關(guān)節(jié)保持一定程度穩(wěn)定性,橈骨發(fā)育不全,與尺骨融合,形成尺橈骨融合的一種類型,有時橈骨與肱骨小頭發(fā)生融合,尺骨短縮增粗并彎曲,凸向橈骨,腕關(guān)節(jié)不穩(wěn)定,手部向橈側(cè)偏斜,C型為橈骨完全缺如(圖1B),本型最常見,約占本畸50%,因腕部沒有橈骨支撐,前臂橈側(cè)軟組織嚴(yán)重攣縮,手部與前臂形成90°或90°以上橈偏,當(dāng)肘部屈曲時,手部甚至與上臂平行,橈側(cè)射線諸骨完全缺如,包括舟骨,大多角骨,第1掌骨及拇指骨,如拇指存在,也常有發(fā)育不全或浮指,肱骨短縮,肱骨小頭發(fā)育不全或缺如,肱骨遠(yuǎn)端骨骺骨化延遲。
2、尺腕之間為纖維連接,沒有關(guān)節(jié)軟骨覆蓋,腕關(guān)節(jié)向橈側(cè)及掌側(cè)脫位,前臂橈側(cè)軟組織攣縮明顯,如畸形未得到治療,隨著骨骼生長,畸形更為加重,掌指關(guān)節(jié)過伸,屈曲受限,近排指間關(guān)節(jié)固定性屈曲畸形,近節(jié)指間關(guān)節(jié)及掌指關(guān)節(jié)X線片顯示正常,關(guān)節(jié)僵硬可能與伸指肌異常有關(guān),指關(guān)節(jié)攣縮曲由橈向尺側(cè)逐漸減輕。
在1/4病例中,肘關(guān)節(jié)伸直位僵硬,肘關(guān)節(jié)伸直攣縮如不能矯正,則視為手腕中心化手術(shù)禁忌證。
肌肉也同樣受累,橈側(cè)伸肌缺如或發(fā)育不全,纖維化或相互融合,旋前方肌,橈側(cè)伸腕長短肌,肱橈肌以及旋后肌常缺如,拇長屈肌,拇長短伸肌及拇外展短肌及大魚際肌也常缺如,但骨間肌,蚓狀肌及小魚際肌一般不受累。
腕及指的伸肌正常,但常常融合一起,屈指淺肌變異較大,可以發(fā)育不全,纖維化或與屈指深肌融合一起。
肱二頭肌長頭缺如,短頭存在,但止點異常,常附著在關(guān)節(jié)囊或殘存的橈骨或肱骨內(nèi)上髁上,胸大,小肌及三角肌存在,但止點異?;蚺c三角肌或肱肌融合一起。
3、神經(jīng)受累:腋神經(jīng)及尺神經(jīng)正常,肌皮神經(jīng)常缺如,橈神經(jīng)常常終止肘部,手的橈側(cè)感覺由正中神經(jīng)支配,正中神經(jīng)較正常粗大,位于前臂橈側(cè)深筋膜下,正中神經(jīng)較正常粗大,位于前臂橈側(cè)深筋膜下,手術(shù)時注意勿損傷。
4、血管受累:尺動脈存在,常成為供應(yīng)前臂及手的主要血管,骨間動脈發(fā)育良好,橈動脈及掌動脈弓異常,血管受累程度與橈側(cè)發(fā)育不良有關(guān),前臂橈側(cè)由骨間前動脈支配,起自于尺動脈,與正中神經(jīng)伴行,橈動脈退化或缺如。
(責(zé)任編輯:梁土清 )
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