狼瘡急癥的原因有哪些呢
狼瘡急癥是什么?中醫(yī)認(rèn)為紅斑狼瘡是日曬病,誘因就是太陽暴曬的結(jié)果。狼瘡的臨床表現(xiàn)在不同個(gè)體輕重差異很大,部分病人可在起病時(shí)或病程中由于嚴(yán)重的臟器損傷而出現(xiàn)不同的急癥表現(xiàn),有的甚至于陷入重危。臨床上稱為狼瘡危象。那么狼瘡急癥的原因有哪些呢?
發(fā)病原因
病因尚不明。目前公認(rèn)本病系自身免疫病,據(jù)臨床及實(shí)驗(yàn)研究,認(rèn)為與下列因素有關(guān)。
1。遺傳因素 5%的病人有家族發(fā)病史?;颊哂H屬中如同卵孿生DR2、DR3姐妹、母女等患本病的機(jī)會(huì)更多。晚近免疫遺傳學(xué)研究證明,大多數(shù)病人與 DR2或DR3相關(guān)。當(dāng)C4a缺乏時(shí)SLE患病率增高。T細(xì)胞受體同SLE的易感性亦有關(guān)聯(lián)。TNF-α低水平可能是狼瘡性腎炎的遺傳基礎(chǔ)。
2。環(huán)境因素 本病常在下列因素作用下發(fā)病或者使病情惡化:
(1)病毒感染:許多事實(shí)提示本病可能與慢病毒(C型RNA病毒)感染有關(guān)。NZB/NEW F1小鼠組織中分離出C型RNA病毒,并在腎小球沉積物中查到抗C型病毒抗體。在人類發(fā)病中尚未證實(shí)與任何病原體有直接關(guān)系。病原體可能只是一種多克隆B細(xì)胞刺激因素而促發(fā)了本病。
(2)日光及紫外線:25%~35%的SLE病人對(duì)日光過敏。大多學(xué)者認(rèn)為本病與日光中的紫外線有關(guān)。紫外線的照射使皮膚的DNA轉(zhuǎn)化為胸腺嘧啶二聚體提高了免疫原性,并使角質(zhì)細(xì)胞產(chǎn)生白介素1,增強(qiáng)了免疫反應(yīng)。
(3)性激素:本病發(fā)病女性遠(yuǎn)較男性為高,但在兒童和老年人此種差別并不明顯,提示生育期體內(nèi)雌性激素水平對(duì)SLE的發(fā)病起重要作用。妊娠時(shí)SLE病情的變化亦與性激素水平有關(guān)。妊娠初3個(gè)月病情加重,與孕婦血中雌激素水平增高有關(guān)。此后由于孕酮水平迅速增高,孕酮與雌二醇的比值相應(yīng)增高,從而使病情相對(duì)穩(wěn)定,產(chǎn)后孕激素水平降低,病情可能再度加重。晚近發(fā)現(xiàn),SLE患者血清中泌乳素值升高,導(dǎo)致性激素的繼發(fā)性變化,其機(jī)制有待進(jìn)一步研究。
(4)藥物:有些藥物是半抗原,一旦進(jìn)入已處于超敏狀態(tài)的SLE體內(nèi)則誘發(fā)免疫應(yīng)答而誘發(fā)SLE癥狀。此類藥常見者有:青霉素、鏈霉素、頭孢菌素、磺胺類、保泰松、金制劑等,通常停藥不能阻止病情發(fā)展。另一類是引起狼瘡樣綜合征的藥物,如肼屈嗪、普魯卡因胺、氯丙嗪、苯妥英鈉、異煙肼等。此類藥物長期和較大量應(yīng)用時(shí)患者可出現(xiàn)SLE的臨床癥狀和免疫學(xué)改變。這類藥物性狼瘡樣綜合征在停藥后癥狀能自行消退或殘留少數(shù)癥狀不退。藥物引起狼瘡樣綜合征與特發(fā)性紅斑狼瘡的區(qū)別為:①臨床表現(xiàn)輕,累及腎、皮膚、神經(jīng)系統(tǒng)少;②發(fā)病年齡較大;③病程較短和輕;④血中補(bǔ)體不減少;⑤血清單鏈DNA抗體陽性。
(5)生物制品及血制品:通過大量的臨床實(shí)踐證實(shí),生物制品如丙種球蛋白、疫苗、轉(zhuǎn)移因子、干擾素、免疫核糖核酸等對(duì)亞臨床型SLE患者來說是急性發(fā)作的敏感激發(fā)因子,一旦激發(fā)病情急性發(fā)作,即使停藥也不能終止其發(fā)展。臨床對(duì)SLE患者輸血(包括血漿、血有形成分、白蛋白等)可造成不可逆轉(zhuǎn)的病情惡化,甚至死亡。由此說明生物制品及輸血皆為SLE的誘發(fā)因素或惡化因素。
(6)食品:國內(nèi)外的臨床資料均證實(shí),日常飲食成分對(duì)SLE的發(fā)作有不可忽視的作用。在我國誘發(fā)SLE發(fā)作的食品中,最常見者為無鱗魚(海魚有巴魚、臺(tái)巴魚及刀魚,淡水魚為黑魚、鯰魚)、干咸海產(chǎn)品(各種魚干、海米等)。另外含補(bǔ)骨脂素的食物,如芹菜、無花果等;含聯(lián)胺基因的食物,如蘑菇,煙熏食物等;含L-刀豆素類的食物,如苜蓿類種子、其他豆菜類,也與本綜合征有關(guān)。這些常被臨床工作者及病人所忽視,嚴(yán)重地干擾了或影響了病程的轉(zhuǎn)歸。
(7)情緒及心理狀態(tài):長期處于緊張情緒狀態(tài)及過度受壓抑狀態(tài)者,或已處于靜止?fàn)顟B(tài)的SLE者,一旦受到嚴(yán)重精神刺激或者情緒過度受抑制,則容易誘發(fā)病情急性發(fā)作,此種情緒效應(yīng)是通過神經(jīng)-免疫-內(nèi)分泌網(wǎng)絡(luò)起致病作用。這種情況在SLE的女性多見,因?yàn)榕缘纳窠?jīng)免疫內(nèi)分泌調(diào)節(jié)作用較男性弱,起關(guān)鍵作用的還是雌性激素對(duì)該網(wǎng)絡(luò)的調(diào)控作用較雄性激素弱。
(責(zé)任編輯:田子文 )
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