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重疊綜合征的癥狀有哪些呢

2014-07-11 08:55:58      家庭醫(yī)生在線

重疊綜合征是什么?重疊綜合征指的是患有兩種或兩種以上結締組織病的重疊,亦稱為重疊結締組織病。結締組織病的重疊發(fā)生通常以傳統(tǒng)的幾個結締組織病最常見,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎和多發(fā)性肌炎、類風濕關節(jié)炎、結節(jié)性多動脈炎等。那么重疊綜合征的癥狀有哪些呢?

臨床表現(xiàn)

重疊綜合征雖可在所有結締組織病及其邊緣病間重疊組合,實際上所見到的病例以系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎/皮肌炎和系統(tǒng)性硬皮病間的重疊為主。

1。系統(tǒng)性紅斑狼瘡與系統(tǒng)性硬皮病重疊

病初常表現(xiàn)為系統(tǒng)性紅斑狼瘡,以后出現(xiàn)皮膚硬化、吞咽困難及肺纖維化等表現(xiàn)。一般面部紅斑發(fā)生率較單純系統(tǒng)性紅斑狼瘡低,雷諾現(xiàn)象發(fā)生率高。抗dsDNA效價較低,狼瘡細胞陽性率低。ANA呈高效價、高陽性率,成分為抗ENA抗體,熒光核型呈斑點型。

2。系統(tǒng)性紅斑狼瘡與多發(fā)性肌炎重疊

除系統(tǒng)性紅斑狼瘡表現(xiàn)外,還有近端肌無力、肌痛及壓痛、萎縮及皮下硬結。血清ANA陽性率高,狼瘡細胞檢出率低。低補體血癥、高γ球蛋白血癥。血清肌漿酶如CPK、LDH及醛縮酶等增高,24小時尿肌酸排出量增加。

3。系統(tǒng)性紅斑狼瘡與類風濕關節(jié)炎(RA)重疊

除系統(tǒng)性紅斑狼瘡癥狀外,還有關節(jié)炎、關節(jié)畸形等RA的表現(xiàn)。血清類風濕因子(RF)及RA特異性抗體(抗CCP、AKA、APF等)可陽性。

4。系統(tǒng)性紅斑狼瘡與結節(jié)性多動脈炎(PAN)重疊

系統(tǒng)性紅斑狼瘡與PAN重疊時,除系統(tǒng)性紅斑狼瘡表現(xiàn)外,有沿血管分布之皮下結節(jié)及腹痛,腎損害較單一系統(tǒng)性紅斑狼瘡時更重,肺部及中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累多見。常見嗜酸性細胞增高,γ球蛋白高,但狼瘡細胞陽性率低。

5。系統(tǒng)性硬皮病與多發(fā)性肌炎/皮肌炎重疊

病人有近端肌無力、肌痛、關節(jié)痛、食管運動減慢及肺纖維化等改變。硬皮病改變常局限于四肢,毛細血管擴張及肢端潰瘍少見。血清Ku、PM-Scl-70和U1RNP抗體陽性為其特征。

6。其他

各種形式重疊均可變化,通常結締組織病與其近緣病重疊最常見者為干燥綜合征,其他為貝赫切特綜合征、脂膜炎等。

(責任編輯:付子顏 )

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