系統(tǒng)性紅斑狼瘡屬結締組織病，與自身免疫有關。多見于中年男女，好發(fā)于暴露部位如頭皮、面、胸前等。是一種原因未明，以多系統(tǒng)或器官病變和血清中出現(xiàn)多種自身抗體為特征的自身免疫性疾病，本病可能通過遺傳、性激素、環(huán)境及免疫學等機制發(fā)病，有家族聚居傾向，并且可合并其他自身免疫性疾病。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷要點如下：

（1）病史：慢性病程，經常在日光照射強烈的季節(jié)發(fā)病。

（2）皮損特點：初發(fā)為小丘疹，漸擴大呈浸潤性紅斑，表面有黏著性鱗屑，剝下鱗屑見毛囊角栓形成的小棘。慢性皮損中央萎縮性瘢痕，伴有毛細血管擴張、色素沉著和色素減退。

（3）好發(fā)部位：多見于顴、頰、鼻、外耳、手背等曝光部位。顴部和鼻梁部皮損可連續(xù)連接成蝶形。少數病例皮損泛發(fā)時，稱為播散性紅斑狼瘡。黏膜受累以下唇為主，為灰白色糜爛或淺潰瘍，周圍可有紫色紅暈。

（4）全身癥狀：一般無全身癥狀，少數可有低熱、乏力、關節(jié)酸痛。

（5）實驗室檢查：一般無明顯異常，可有ESR增快，WBC減少，丙種球蛋白升高，RF（+）；少數患者ANA（+），但滴度較低。

（6）組織病理：角化過度，毛囊角栓，表皮萎縮，基底細胞液化變性，真皮血管及附屬器周圍淋巴細胞呈塊狀浸潤。真皮淺層水腫，血管擴張，少量紅細胞外溢。

（7）免疫病理：皮損處直接免疫熒光檢查（DIF），示表皮真皮交界處有IgG、IgM及（或）C3沉積。