簡(jiǎn)述色素沉著的臨床表現(xiàn)和診斷
皮膚色素顏色的深淺及色素量的多寡,隨種族、人體部位及暴曬程度的不同而異。正常色素多位于乳頭乳暈、腋、陰囊、肛周及毛發(fā)等處,因此判斷是否有皮膚色素沉著應(yīng)參照患者原來(lái)的膚色,將患病部位與相應(yīng)部位正常皮膚的顏色相比較,并結(jié)合其他臨床表現(xiàn)進(jìn)行分析判斷。
可引起色素沉著的疾病很多,診斷時(shí)應(yīng)著重抓住以下幾點(diǎn):
1、色素沉著與幼年即已出現(xiàn),且有家族史者,則應(yīng)考慮為先天性、遺傳性疾病所致的色素沉著。成年以后出現(xiàn)的色素沉著,首先應(yīng)考慮各種理化因素所致的黑病變,如化學(xué)物品或藥物(焦油、汞、砷,鉛、促皮質(zhì)激素等)的作用,因此職業(yè)病史及藥物治療史的詢問(wèn)顯得尤為重要:其次應(yīng)注意各種慢性皮膚疾病所致的色素沉著;最后才考慮為全身性慢性疾病、內(nèi)分泌一代謝障礙性疾病所致的色素沉著。
2、了解色素沉著的特點(diǎn)有助于診斷和鑒別診斷。普遍性皮膚色素沉著常由全身疾病引起;局限性色素沉著則多為局部皮膚病變所致。雀斑、黃褐斑主要分布于顏面皮膚。理化因素所致色素沉著、阿狄森病、血紫質(zhì)病等色素沉著以暴露部分皮膚最為明顯。黑色素斑-胃腸息肉的色素沉著好發(fā)于唇、口腔黏膜與指(趾)端的掌面,呈黑褐色小斑點(diǎn)狀。血色病皮膚呈古銅色。多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤的色素沉著多為黃棕色大塊色素斑。黑棘皮病的色素沉著多位于皮膚鈹襞部位,呈乳嘴狀增殖。當(dāng)然,引起色素沉著的各種疾病,還有各自不同的臨床癥狀,可資鑒別。
一、內(nèi)分泌代謝障礙性疾病
(一)阿狄森(Addison)病
阿狄森病是指慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,由結(jié)核洎身免疫等原因破壞了雙側(cè)腎上腺的絕大部分而致腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足所引起的疾病。在大多數(shù)情況下,糖皮質(zhì)激素(氫皮質(zhì)素)及潴鈉激素(醛同酮)分泌皆不足,有時(shí)分泌不足是以糖皮質(zhì)激素或潴鈉激素為主。皮膚和黏膜色素沉著為本病的主要癥狀之一,約90.5%病人有此表現(xiàn)。色素沉著分布廣泛,以暴露部位,經(jīng)常受摩擦、受壓部位,以及指(趾)甲根部、瘢痕、乳暈、外生殖器、肛門、牙齦、口腔黏膜、舌等處最為明顯。色素沉著的深淺不一,自淡褐、棕黑到焦煤樣,境界不清,黏膜色素沉著可呈藍(lán)黑色。但一般認(rèn)為色素沉著突然增加是本病惡化的明顯標(biāo)志之一。色素沉著是由于皮膚黑素細(xì)胞中黑色素沉積,糖皮質(zhì)激素分泌減少時(shí),對(duì)下丘腦-垂體釋放黑素細(xì)胞刺激素( MSH)及促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)的反饋性抑制作用減弱,于是MSH、ACTH的分泌增多,導(dǎo)致黑色素沉積。
色素沉著是鑒別原發(fā)性和繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的主要依據(jù)之一,后者由于ACTH分泌減少,非但無(wú)色素沉著,皮膚的顏色反而變淡。
(二)垂體前葉功能亢進(jìn)癥
垂體前葉功能亢進(jìn)如柯興綜合征、肢端肥大癥等,可引起較廣泛的皮膚色素沉著,是由于垂體前葉分泌過(guò)多ATCH或(及)黑素細(xì)胞刺激素所致。肢端肥大癥約有40%病例可出現(xiàn)色素沉著,但國(guó)內(nèi)報(bào)告發(fā)生率較低。垂體前葉嗜堿細(xì)胞增生或腫瘤所致的柯興綜合征,如切除兩側(cè)腎上腺皮質(zhì),可使皮膚黑色素沉著明顯。有些垂體腫瘤只釋放過(guò)多的黑素細(xì)胞刺激素而無(wú)過(guò)多的ACTH分泌,故患者無(wú)腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)的臨床表現(xiàn),而有明顯色素沉著。
(三)黑酸尿與褐黃病
黑酸尿國(guó)內(nèi)報(bào)告病例不多,屬常染色體隱性遺傳疾病,是由于體內(nèi)缺乏尿黑酸酶以致尿黑酸不能代謝為乙酰乙酸而從尿中排出所致。黑酸尿的初期除有黑色尿外,余無(wú)特殊不適。
尿黑酸長(zhǎng)期積聚于身體各器官中,可引起褐黃病。約有半數(shù)病例黑酸尿于中年后發(fā)展為褐黃病。黑色尿、皮膚棕黃色色素沉著與關(guān)節(jié)炎,是褐黃病獨(dú)特的三聯(lián)征。面部皮膚呈淡褐或棕色,兩頰色更深呈蝶狀,耳軟骨的顏色尤其顯著呈藍(lán)灰色,鞏膜也可見(jiàn)黑斑。病情進(jìn)展時(shí)常于30~40歲左右出現(xiàn)慢性多發(fā)性關(guān)節(jié)病變。關(guān)節(jié)病變除色素沉著于軟骨外,肌腱、韌帶等也有類似的色素沉著,還伴有退行性變。關(guān)節(jié)炎緩慢進(jìn)展,首發(fā)癥狀多為下背部痛、僵硬、活動(dòng)受限制以及正常腰椎生理彎曲消失,數(shù)年之后可侵犯頸椎和整個(gè)脊椎,以致脊椎強(qiáng)直。
(四)血紫質(zhì)病
血紫質(zhì)病又叫血卟咻病,是由于體內(nèi)卟啉代謝紊亂;卟啉和(或)卟啉前體產(chǎn)量增加并積聚體內(nèi)產(chǎn)生毒性所致的疾病。本病屬先天性代謝紊亂疾病,為常染色體顯性遺傳。病因未明,臨床上罕見(jiàn)。本病的臨床特征有四大表現(xiàn):(1)皮膚表現(xiàn):主要表現(xiàn)為皮膚暴露部位(額、鼻、耳、頸、手等)有光敏感性皮炎,在陽(yáng)光照射下易發(fā)生水皰、紅斑及皮疹,并可潰爛結(jié)痂形成瘢痕,色素減退或沉著。皮疹可能為濕疹、蕁麻疹、夏令癢疹或多形性紅斑等類型。口腔黏膜可有紅色斑點(diǎn);牙齦呈棕紅色。(2)腹部表現(xiàn):發(fā)作時(shí)多有全腹絞痛,腹軟且無(wú)固定壓痛點(diǎn)。(3)神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn):常出現(xiàn)精神神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,如癔病、精神失常、面神經(jīng)癱瘓、肢體上行性癱瘓、腱反射消失甚至昏迷等。(4)肝臟損害表現(xiàn):表現(xiàn)為血清轉(zhuǎn)氨酶增高,血清膽紅素和蛋白電泳往往正常。病理檢查常有不同程度的肝壞死和纖維化。重者甚至發(fā)生肝癌。尿檢查尿紫質(zhì)、紫膽原等對(duì)本病診斷有重要價(jià)值。
(五)網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增多癥
高雪(Gaucher)病在暴露的皮膚部分(面、手)常有赭褐色斑塊狀色素沉著。尼曼-匹克(Niemann - Piok)病除脾腫大外,常伴有皮膚棕褐色色素沉著。
二、慢性肝病色素沉著
病毒性肝炎時(shí)部分病人有皮膚色素沉著。肝硬化時(shí)患者面色污穢或有色素沉著,稱為肝病面容。肝硬化時(shí)糖皮質(zhì)類固醇的滅活降低,使受體及腎上腺皮質(zhì)活動(dòng)功能低下,腎上腺皮質(zhì)功能減退,常有皮膚黏膜色素沉著脫發(fā)等表現(xiàn)。其產(chǎn)生機(jī)理一般認(rèn)為與體內(nèi)雌激素增多有關(guān)。雌激素增多后使體內(nèi)碳?xì)浠鶎?duì)酪氨酸酶的抑制作用減弱,因而酪氨酸變成黑色素之量增多。此外,與腎上腺功能減退,垂體中葉活力增加,促黑色素激素分泌增加,使黑色素生成增加有關(guān)。此外,與肝硬化時(shí)交感神經(jīng)抑制黑色素生成的作用減弱等也有一定的關(guān)系。
血色病是先天性鐵代謝障礙致體內(nèi)鐵過(guò)度蓄積,形成肝硬化、糖尿病、心肌病、性功能減退與皮膚色素沉著等多系統(tǒng)表現(xiàn)的遺傳性疾病。本病屬常染色體隱性遺傳,具有明顯的家族性。85%~100%病例具有皮膚色素沉著,25%~40%為初始出現(xiàn)的癥狀。皮膚損害為全身性,呈青銅色或灰褐色,在暴露部位、面部、頸、前臂伸側(cè)、手背、外陰部和瘢痕處色素沉著較為突出,少數(shù)口腔黏膜(10%~25%)、眼結(jié)膜(30%)有色素沉著。皮膚光滑、柔軟和干燥,胡須、腋毛和陰毛稀少,與去睪癥者相似。
三、先天性疾病
(一)Peutz-Jeghers綜合征
Peutz-Jeghers綜合征即黑色素斑-胃腸息肉病,本病為先天性疾病,與遺傳有關(guān)。臨床上罕見(jiàn)。臨床特征為局限性黏膜、皮膚色素沉著和胃腸多發(fā)性息肉。色素沉著多始自幼年,多發(fā)生于口周圍,即上、下唇與口頰黏膜等處,為圓形、卵圓形或不規(guī)則的棕色至黑色斑點(diǎn),直徑為1_5 mm或更大。色素斑與正常皮膚黏膜表面一致,無(wú)毛發(fā)與血管增生。色素沉著也可發(fā)生于口、鼻孔或眼眶周圍。此外,指(趾)端掌面也可有色素小斑。息肉為多發(fā)性,主要發(fā)生在小腸,尤其是空腸部分,但也可同時(shí)發(fā)生在胃、結(jié)腸或直腸。息肉常為腺瘤性,可引起腸梗阻或血便等病史。因此,如果發(fā)現(xiàn)消化道多發(fā)性息肉,又同時(shí)有皮膚色素沉著時(shí),則應(yīng)高度懷疑本病,
(二)色素失調(diào)癥
本病為先天性異常發(fā)育的疾病,多見(jiàn)于女孩,出生后不久即開(kāi)始發(fā)病。其特點(diǎn)為皮膚出現(xiàn)淡灰色、灰褐色或灰黑色色素斑,形成多種多樣,部位不定。病者可伴有指甲營(yíng)養(yǎng)不良、牙齒脫落或畸形、毛發(fā)稀疏、眼異常及神經(jīng)障礙(癲癇、麻痹)等先天性異常。色素斑出現(xiàn)前常先有水皰性及大皰性炎癥病變,或兩者同時(shí)并存。
(三)遺傳性對(duì)稱性色素異常癥
本病男性較多,幼年時(shí)期開(kāi)始發(fā)病,有遺傳史。色素沉著多見(jiàn)于兩側(cè)肢末端背側(cè),有時(shí)也可發(fā)生于軀干、面部及口腔黏膜,甚至散布全身。呈淡褐色乃至深褐色斑點(diǎn),粟粒大至豆大,與皮膚表面一致,且常間雜白斑。
(四)著色性干皮病
本病較罕見(jiàn)。常于嬰兒時(shí)期即開(kāi)始發(fā)病,多有家族史。皮損特點(diǎn)為色素沉著、毛細(xì)血管擴(kuò)張、皮膚萎縮、疣狀增生、丘疹及結(jié)節(jié)等。色素沉著多發(fā)生于暴露部分如面、頸、胸背、兩手背及前臂等處,呈彌漫性黃褐色斑點(diǎn)。本病早期常伴有畏光、流淚、結(jié)膜充血以及曬后皮膚易發(fā)生紅斑。后期常有角膜潰瘍,影響視力。疣狀增生、丘疹及結(jié)節(jié)??赊D(zhuǎn)變?yōu)閻盒阅[瘤?;颊咭话愫苌俅婊钪燎嗄昶谝院?。
(五)Fanconi綜合征
本病分原發(fā)性與繼發(fā)性兩大類。原發(fā)性為先天性疾病,包括:(1)特發(fā)性:散發(fā)性、家族性;(2)遺傳性:胱氨酸病、Wilson病、酪氨酸血癥、Lowe綜合征、遺傳性果糖不耐受癥、半乳糖血癥、糖原貯積癥、家族性腎病等。繼發(fā)性見(jiàn)于腎病綜合征、多發(fā)性骨髓瘤、淀粉樣變性,藥物、重金屬(汞、鎘、鈾、鉛等中毒)及惡性腫瘤如胰腺癌。皮膚色素沉著為原發(fā)性Fanconi綜合征最常見(jiàn)的癥狀,呈棕色色素沉著,一般為全身性,少數(shù)呈局限性,黏膜一般不受累。此外患者有再生障礙性貧血,伴侏儒、小頭畸形、生殖器官發(fā)育不全及腱反射亢進(jìn)等。胱氨酸中毒時(shí)臨床上呈胱氨酸中毒和腎小管疾病表現(xiàn),如低磷血癥、酸中毒和腎性佝僂病等。特發(fā)性佝僂病有佝僂病與骨軟化,包括骨質(zhì)疏松,骨骺端增寬、呈杯狀,骨呈彎曲畸形,假性骨折和骨骺滑脫等。尚有矮小癥、低磷血癥而血鈣正常、氨基酸尿和腎性糖尿等特征。診斷時(shí)應(yīng)與維生素D缺乏和維生素D依賴性佝僂病相鑒別。
(六)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤
病因不明,常與遺傳有關(guān)。臨床特征為:(1)90%病例皮膚色素沉著,呈黃棕色大塊色素斑,形狀不一,大小可有1.5~15cm直徑,其中可有數(shù)點(diǎn)黑棕色斑點(diǎn),此外患者腋部或全身可有雀斑。(2)皮膚及內(nèi)臟器官神經(jīng)纖維瘤。皮膚神經(jīng)纖維瘤任何部位均可發(fā)生,數(shù)目、形狀及大小不定。內(nèi)臟神經(jīng)纖維瘤多位于骨、中樞神經(jīng)系統(tǒng)及嗜鉻組織等。腦神經(jīng)損害最常影響聽(tīng)力及視覺(jué)。精神遲鈍也不少見(jiàn)。其他內(nèi)臟損害包括胃腸出血、腸梗塞、肺囊腫、肺纖維性變以及由于腎小管異常所致高血壓等。
(七)Albriglht綜合征
是一種較少見(jiàn)的骨病,為多發(fā)性骨病性纖維發(fā)育異常。本病常有性早熟現(xiàn)象者稱為Albright綜合征。此綜合征僅見(jiàn)于女性,病因未明,可為遺傳性。本病三聯(lián)征為骨病變(脫鈣、纖維性變性、骨彎曲與骨折)、性早熟與皮膚色素沉著,為大色素斑形成。
四、皮膚疾病
各種皮炎、濕疹、體癬、扁平苔蘚、銀屑病、膿皮病、藥疹、著色性蕁麻疹、色痣等,均可在病程中或愈后出現(xiàn)患部皮膚色素加深。雀斑為黃褐色乃至淡黑色圓形或卵圓形斑點(diǎn),呈帽針頭至豆子大小,如好發(fā)于顏面、頸側(cè)、手背等處,夏季色素增多加深,冬季退色且數(shù)目減少,在患者發(fā)育期或妊娠時(shí),其色素特別增多?;颊咴谂R床上無(wú)何不適癥狀。
黑棘皮病臨床上罕見(jiàn),病因未明。國(guó)內(nèi)有少數(shù)病例報(bào)告。多發(fā)生于腋窩、頸項(xiàng)、乳房、腹股溝、會(huì)陰、肘窩、胭窩及軀體其他皺襞部位。少數(shù)病例可呈全身性。皮膚損害表現(xiàn)為灰黑色色素沉著、過(guò)度角化與乳頭狀增生。本病分良性與惡性兩種,前者多見(jiàn)于青少年,癥狀輕,少數(shù)可自行緩解,部分可伴發(fā)內(nèi)分泌、代謝障礙疾病。發(fā)生于成年人者有相當(dāng)數(shù)量并發(fā)內(nèi)臟惡性腫瘤,90%位于腹內(nèi),最常見(jiàn)于胃,也可在乳腺或肺。20%病人先有皮膚病變,然后發(fā)現(xiàn)腫瘤,60%病例皮膚病變與腫瘤同時(shí)發(fā)生,20%病例先有腫瘤后有皮膚病變。診斷本病時(shí)應(yīng)與腎上腺皮質(zhì)功能減退癥和黑變病色素沉著相鑒別。
五、理化因素所致色素沉著
能引起皮膚和黏膜色素沉著的理化因素很多,見(jiàn)于:(1)日光、紫外線、紅外線和X射線及熱輻射;(2)長(zhǎng)期瘙癢、摩擦、外壓對(duì)皮膚機(jī)械刺激;(3)含有香檸檬油的花露水,煤焦油、瀝青、潤(rùn)滑油、石油等碳?xì)浠衔镆约敖佑|某些植物(植物光感性皮炎)等,可使皮膚對(duì)光敏感或?qū)ζつw直接作用而致色素沉著;(4)重金屬如金、銀、鉍、鉛、汞、砷、鉈等,可經(jīng)血流或局部接觸而沉積于皮內(nèi)或黏膜下而呈現(xiàn)異常色素;(5)藥物如5-氟脲嘧啶、環(huán)磷酰胺、博來(lái)霉素、白消安、氯喹、氯丙嗪,以及長(zhǎng)期應(yīng)用促腎上腺皮質(zhì)激素、孕酮、雌激素等可引起色素沉著;(6)各種異物如煤屑、污土、墨汁、石墨及火藥粒等可由皮膚傷口植入而引起色素斑。
焦油黑病變的發(fā)生除與光敏感作用有關(guān)外,還與焦油中某些化合物有一定關(guān)系。(1)急性型:可見(jiàn)于初從事焦油作業(yè)的人,是多次反復(fù)焦油性急性皮炎后所致的色素沉著。好發(fā)于臉部,以眼眶四周、兩頰顴骨處最為明顯。先為棕色,以后再漸變?yōu)樽睾谏踔梁谏U{(diào)離焦油作業(yè)后,色素沉著可逐漸消退。(2)慢性型:可見(jiàn)于從事焦油作業(yè)時(shí)間較長(zhǎng)的人。色素沉著先發(fā)生于手背及手臂伸側(cè),以后可逐漸擴(kuò)展至上臂、頸項(xiàng)、顏面及軀干以至全身。色素斑點(diǎn)呈黑褐色,形狀大小不一,類似雀斑,直徑3~5mm以上。在黑褐斑中常雜有散在分布的色素脫落斑及皮膚萎縮斑。慢性型黑變病為永久性病變。
(責(zé)任編輯:數(shù)據(jù)中心 )
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