在遺傳體質(zhì)的基礎(chǔ)上，由于谷膠致敏而引起皮膚和小腸粘膜損害的一種自身免疫性疾病。皮膚以發(fā)生紅斑、丘疹、風(fēng)團、水胞等多形性皮損為特征表現(xiàn)。多發(fā)于中年男性，大多數(shù)患者對碘劑及谷膠、牛乳飲食過敏。 本病少見，病程較長，加劇及緩解交替發(fā)作，但預(yù)后良好，死亡較少，兒童發(fā)病至青春期后可自然緩解。

可突然發(fā)生，亦可緩慢起病。有顯著的瘙癢和灼痛，劇烈瘙癢是本病最特征最重要的臨床癥狀。損害可對稱發(fā)生于肩胛區(qū)，臀部和頭皮及前臂伸側(cè)，包括肘和小腿。皮損為多形性，有紅斑、風(fēng)團、丘疹和水皰，而以水皰最為明顯。水皰發(fā)生于紅斑基底上，由綠豆至葡萄大小，可排列成群。皰壁緊張，不易破裂，尼氏征陰性。口腔黏膜一般不受侵犯，某些皮損可濕疹化和苔蘚化。進行性色素沉著發(fā)生在大約50%的病人的皮損部位。病情慢性可反復(fù)加重和緩解達10年以上。

總體而言，遺傳因素，麩質(zhì)過敏及自身免疫因素均可能在本病的發(fā)生中起到一定作用

1、損害多樣性，有紅斑、丘疹、風(fēng)團及大小不一的水胞。水胞常密集成群，胞液清晰，胞壁厚，尼氏征陰性。水胞吸收后，色素沈著顯著。呈反復(fù)發(fā)作與緩解的慢性病程； 2、皮損主要分布于肩胛、臀、臂、大腿及肘、膝關(guān)節(jié)伸側(cè)，多無口腔粘膜損害； 3、瘙癢劇烈，但全身癥狀少； 4。部分病人可出現(xiàn)吸收不良綜合征和脂肪瀉。