小兒急性淋巴細胞白血病是什么？小兒急性淋巴細胞性白血病是最常見的兒童腫瘤性疾病，是指前體B、T或成熟B淋巴細胞發(fā)生克隆性異常增殖所致的惡性疾病。急性淋巴細胞性白血病占兒童急性白血病的80%，發(fā)病率高峰在3歲至7歲之間。近40年來，特別是20世紀80年代以后，對兒童ALL的基礎和臨床研究取得了巨大的成就，兒童ALL已成為可以治愈的惡性腫瘤，是當今療效最好、治愈率最高的惡性腫瘤性疾病之一。那么小兒急性淋巴細胞白血病應該如何進行治療呢？

治療：

1。治療原則

近20年來，由于新的抗白血病藥物不斷出現(xiàn)，新的化療方案和治療方法不斷改進，ALL的預后明顯改善?，F(xiàn)代的治療已不是單純獲得緩解，而是爭取長期存活，最終達到治愈，并高質(zhì)量生活。其目的是盡量殺滅白血病細胞，清除體內(nèi)的微量殘留白血病細胞，防止耐藥的形成，恢復骨髓造血功能，盡快達到完全緩解，盡量少損傷正常組織，減少治療晚期的后遺癥。

2。支持治療

應注意休息。進食高熱量、高蛋白食物，維持水、電解質(zhì)平衡。

3。對癥治療

注意口腔、鼻咽部、肛門周圍皮膚衛(wèi)生，防止黏膜潰瘍、糜爛、出血，一旦出現(xiàn)要及時地對癥處理。一般說來，真菌感染可用制霉菌素、克霉唑、咪康唑等；病毒感染可選擇Ara-c、病毒唑。粒細減少引起感染時可給予白細胞、血漿靜脈輸入以對癥治療。顯著貧血者可酌情輸注紅細胞或新鮮全血；自身免疫性貧血可用腎上腺皮質(zhì)激素，丙酸睪丸酮或蛋白同化激素等。有嚴重的出血時可用腎上腺皮質(zhì)激素，輸全血或血小板。急性白血?。ㄓ绕涫窃缌＃?，易并發(fā)DIC，一經(jīng)確診要迅速用肝素治療，當DIC合并纖維蛋白溶解時，在肝素治療的同時，給予抗纖維蛋白溶解藥（如對羧基芐胺、止血芳酸等）。必要時可輸注新鮮血或血漿。對白細胞計數(shù)很高的病人在進行化療時，可因大量白細胞被破壞、分解，使血尿酸增高，有時引起尿路被尿酸結石所梗阻，所以要特別注意尿量，并查尿沉渣和測定尿酸濃度，在治療上除鼓勵病人多飲水外，要給予嘌呤醇10mg/kg·d，分三次口服，連續(xù)5～6天；當血尿酸>59um01/L時需要大量輸液和堿化尿液。

4.ALL化療

包括誘導緩解治療、緩解后鞏固治療、CNSL預防性治療、再誘導治療、維持和定期強化治療。

5。復發(fā)的治療

小兒ALL復發(fā)最常見的部位是骨髓，其次是中樞神經(jīng)系統(tǒng)和睪丸?？衫^續(xù)使用VP方案或Ara-C5-10mg，每日1次靜注，共4次，或DRNlmg/kg·d，靜注，共4天。

6。放射治療

脾臟照射：脾腫大，疼痛，不能手術者。照射量1000～2000cGy/3～10次，3至12天。硬膜外浸潤壓迫脊髓：照射野上下均超出病灶區(qū)2個椎體，照射量為300～400cGy/次，照射3次后，改為200cGy/次，照射15次。中樞神經(jīng)系統(tǒng)照射：主要用于病部白細胞計數(shù)增高，T細胞型，血小板減少，淋巴結及脾臟腫大明顯者。①預防性照射，經(jīng)化療癥狀緩解后開始照射，全顱采用兩側野對穿照射，照射量為1800～2200cGy。②治療性照射：聯(lián)合化療，全顱照射1800cGy。③復發(fā)治療：行中樞性照射，顱部2000～2500cGy，骨髓1000～1250cGy。全射量髓消除：800cGy/次，用3天。

7。免疫治療

近年來，免疫治療已逐漸被臨床應用，常用的藥物有BCG、TF、IFN等。

8。骨髓移植

髓移植由于受骨髓來源和價格等因素影響外，骨髓移植的患者常發(fā)生抗宿主?。℅VHD），5年內(nèi)復發(fā)率也高達70%。