肝肉芽腫的結(jié)節(jié)病因
肝肉芽腫目前最常見(jiàn)的一些特異性致病因素包括結(jié)節(jié)病、結(jié)核、藥物過(guò)敏反應(yīng)和血吸蟲(chóng)病等,因此肝肉芽腫的治療主要是積極尋找病因并將其祛除,下面簡(jiǎn)單探討肝肉芽腫的結(jié)節(jié)病因。
結(jié)節(jié)病是一種原因不明的全身性疾病,可累及幾乎所有臟器。臨床主要表現(xiàn)為發(fā)熱、肺部浸潤(rùn)、淋巴結(jié)腫大以及皮疹等。50%~60%的結(jié)節(jié)病病人肝活檢可見(jiàn)肉芽腫。也有人認(rèn)為幾乎所有結(jié)節(jié)病病人均存在肝臟浸潤(rùn)。該病是肝肉芽腫的最常見(jiàn)原因。
結(jié)節(jié)病所致肝肉芽腫的表現(xiàn)形式多樣,可以為無(wú)癥狀肝肉芽腫、血清堿性磷酸酶增高、慢性肝炎、肝硬化或者表現(xiàn)為肝靜脈阻塞(Budd-Chiari綜合征)。在系列切片中,如果發(fā)現(xiàn)肉芽腫靠近小葉中央,可基本排除結(jié)節(jié)病。
另外有一種結(jié)節(jié)病綜合征,表現(xiàn)為持續(xù)存在的膽汁郁積性肝病,有黃疸、瘙癢以及血清膽固醇增高。組織學(xué)上可見(jiàn)到肉芽腫病變,小葉間膽管明顯破壞。有時(shí)甚至發(fā)現(xiàn)小葉間膽管明顯減少或完全消失。在少數(shù)病人還可有膽汁性肝硬化。這類(lèi)患者通??咕€粒體抗體陰性,因而可以和PBC鑒別。但在極少數(shù)病人中,結(jié)節(jié)病和PBC可能同時(shí)存在。
如果發(fā)現(xiàn)肉芽腫病變累及兩個(gè)或兩個(gè)以上器官,具有較為典型的臨床表現(xiàn),在排除了其它常見(jiàn)病因后,即可診斷為結(jié)節(jié)病。目前仍無(wú)特異性診斷檢驗(yàn)。Kveim-Siltzbach皮膚試驗(yàn)對(duì)于診斷結(jié)節(jié)病所致的肝肉芽腫較有價(jià)值。90%以上的活動(dòng)性結(jié)節(jié)病病人血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶升高,可作為判斷疾病活動(dòng)性以及隨訪療效的指標(biāo)。但也有認(rèn)為,在很多病因所致的肉芽腫性肝臟病中,血清緊張素轉(zhuǎn)換酶活性均升高,并非結(jié)節(jié)病所特異。
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