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平山病臨床表現(xiàn)有哪些?

平山病臨床表現(xiàn)有哪些?

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    張麗芳 主任醫(yī)師

    廣州醫(yī)科大學附屬腦科醫(yī)院

    三級甲等

    神經(jīng)內(nèi)科

    平山病表現(xiàn)為青春早期隱襲起病的手及前臂遠端肌肉無力,隨病變進展逐漸出現(xiàn)相應(yīng)肌群萎縮,多為單側(cè)損害,部分也可表現(xiàn)為不對稱雙側(cè)損害。多數(shù)病人有“寒冷麻痹”,即暴露在寒冷環(huán)境中無力癥狀明顯加重;束顫安靜狀態(tài)多不出現(xiàn),但在手指伸展時常發(fā)生;患者受累肢體腱反射正?;蚺伎傻拖?,通常無疼痛、麻木等感覺障礙表現(xiàn),也無錐體束征、括約肌功能障礙等。病情在起病后數(shù)年內(nèi)一度緩慢進展,臨床易與肌萎縮側(cè)索硬化或脊髓進行性肌萎縮等運動神經(jīng)元病混淆,但絕大多數(shù)患者在以后5年內(nèi)病情可自然中止,預(yù)后與運動神經(jīng)元病明顯不同。

    2015-11-12 18:58
就醫(yī)問藥

針對上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題

什么是平山病?   平山病(hirayama disease,HD)又名青年上肢遠端肌萎縮(juvenile muscularatrophy of distal upper extremity),以波及頸髓前角運動神經(jīng)元為主的一種疾病。青年男性多發(fā),以緩慢進行性上肢肌肉萎縮為特征,通常單側(cè)發(fā)生,病程呈良性自限。 查看全文»

肌肉萎縮 肌無力
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  • 覃小蘭

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