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原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變是一種由于異常蛋白質(zhì)在體內(nèi)沉積導(dǎo)致的全身性疾病，涉及多個器官和系統(tǒng)，如心臟、腎臟、肝臟等。其癥狀多樣，診斷復(fù)雜，治療具有挑戰(zhàn)性。 1.病因：尚不明確，但可能與遺傳、免疫異常、慢性炎癥等有關(guān)。 2.癥狀：常見有疲勞、體重減輕、水腫，累及心臟可出現(xiàn)心力衰竭，腎臟受累出現(xiàn)蛋白尿等。 3.診斷：通過組織活檢、血液和尿液檢查、影像學(xué)檢查等來確診。 4.治療：包括化療藥物如硼替佐米、來那度胺、地塞米松等，以及自體干細胞移植。 5.預(yù)后：取決于病變累及的器官和嚴(yán)重程度，早期診斷和治療有助于改善預(yù)后。 6.預(yù)防：目前尚無明確有效的預(yù)防方法，但保持健康生活方式有一定幫助。 原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變是一種嚴(yán)重且復(fù)雜的疾病，需要及時診斷和綜合治療，患者應(yīng)積極配合醫(yī)生，爭取良好的治療效果。