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Bourneville-Pringle病又稱結(jié)節(jié)性硬化癥,主要表現(xiàn)顏面部皮脂腺瘤,癲癇,智力不足及眼部視網(wǎng)膜等處的病變.亦可有顱骨鈣化,或合并心,腎,骨等部位的腫瘤.為常染色體顯性遺傳病. 1,皮膚損害 特征性癥狀是口鼻三角區(qū)對稱蝶性分布皮脂腺瘤,呈淡紅或紅褐色針尖至蠶豆大小的堅硬蠟樣丘疹,約90％出現(xiàn)于4歲前,隨年齡增長丘疹逐漸增大,青春期后可融合成片,可發(fā)生在前額,很少累及上唇.85％的患者出生后就有3個以上1mm長樹葉形色素脫失斑,沿軀干四肢分布.約20％的患者10歲后可見腰骶區(qū)灰褐色粗糙的鯊魚皮斑,略高于皮膚,為結(jié)締增生所致；也可見牛奶咖啡,甲床下纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤等. 　2,神經(jīng)系統(tǒng)損害 ①癲癇：70－90％的患者出現(xiàn)癲癇發(fā)作,開始可為嬰兒痙攣癥,若伴皮膚色素脫失可診斷結(jié)節(jié)性硬化癥；以后轉(zhuǎn)化為全面性,簡單部分性和復雜部分性發(fā)作,頻繁發(fā)作者多有違拗,固執(zhí)和呆滯等性格改變； ②智能減退：多呈進行性加重,常伴情緒不穩(wěn),行為幼稚,易沖動和思維紊亂等精神癥狀,智能減退者幾乎都有癲癇發(fā)作； ③少數(shù)病人伴顱內(nèi)壓增高及單癱,偏癱或錐體外系癥狀等神經(jīng)系統(tǒng)體征. 　3,眼部癥狀 50％的患者有視網(wǎng)膜和視神經(jīng)膠質(zhì)瘤.眼底檢查可見視乳頭附近多個蟲卵樣鈣化結(jié)節(jié)或視網(wǎng)膜周邊黃白色環(huán)狀損害,易誤診為視乳頭水腫或假性視乳頭炎. 　4,內(nèi)臟損害 腎腫瘤和囊腫最常見,其次為心臟橫紋肌瘤,肺癌和甲狀腺癌等.