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肝豆狀核變性的預后情況如何

肝豆狀核變性

肝豆狀核變性的預后情況如何

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    閆振文 副主任醫(yī)師

    中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院

    三級甲等

    神經(jīng)科

    肝豆狀核變性的預后受多種因素影響,包括診斷時機、治療情況、病情進展、患者依從性、合并癥等。若感身體不適,請立即尋求專業(yè)醫(yī)療幫助,遵循醫(yī)生指導進行治療,切勿隨意服藥。
    1.診斷時機:早期診斷并及時治療,能有效控制病情,減少對生活質量和生存期的影響。若延誤診斷,晚期治療效果往往不佳。
    2.治療情況:規(guī)范的驅銅治療,如使用青霉胺、二巰丁二酸膠囊、二巰丙磺鈉等藥物,有助于改善預后。但不規(guī)范治療或中斷治療,可能導致病情惡化。
    3.病情進展:部分患者病情進展迅速,即便積極治療,仍可能出現(xiàn)嚴重的肝臟和神經(jīng)系統(tǒng)損害,預后不良。
    4.患者依從性:患者能否嚴格遵循醫(yī)囑,堅持治療和調整生活方式,對預后至關重要。
    5.合并癥:若合并其他嚴重疾病,如肝衰竭、腫瘤等,會增加治療難度,影響預后。
    總之,肝豆狀核變性的預后并非絕對,早期診斷、規(guī)范治療、患者積極配合以及對合并癥的有效管理,都有助于改善預后。患者應樹立信心,積極面對疾病。

    2016-04-10 10:22
就醫(yī)問藥

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什么是肝豆狀核變性?   肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報,是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring,K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一,據(jù)流行病學調查結果,約為15~30/100萬?;蝾l率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告,根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981~1991年神經(jīng)遺傳??崎T診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國并不少見。 查看全文»

黃疸 骨質疏松
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  • 徐評議

    主任醫(yī)師 教授

    廣州醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院

    擅長:中樞神經(jīng)變性病、腦血管病、頑固性頭痛、頭暈及睡眠障礙、癲癇發(fā) 詳情»

  • 吳潔

    主任醫(yī)師 教授

    上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院

    擅長:  兒內科疾病的診治,特別是小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷和治 詳情»

  • 趙時敏

    主任醫(yī)師 教授

    北京協(xié)和醫(yī)院

    擅長:苯丙酮尿癥、肝豆狀核變性、進行性肌營養(yǎng)不良、脆性x綜合征等 詳情»

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宋慰春

宋慰春 / 主任醫(yī)師

擅長:運用中醫(yī)傳統(tǒng)理論,開展養(yǎng)生保健,治未病及身心疾病的防治;擅長運用心理咨詢及現(xiàn)代心理治療、心理測驗的方法開展(兒童、青少年及成人)心理成長咨詢、情感婚戀指導、社會人際關系適應指導、職業(yè)生涯分析、職場心理減壓,企業(yè)EAP系列項目、亞健康問題咨詢、神經(jīng)癥治療、重大心理危機干預、性心理咨詢等。同時,擅長認知行為治療、心理分析治療、沙盤分析治療、家庭治療、催眠治療等。

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萬繼峰

萬繼峰 / 主任醫(yī)師

擅長:熟練掌握神經(jīng)科常見、多發(fā)疾病的綜合治療,尤其對帕金森、癲癇、腦發(fā)育不良、帶狀皰疹神經(jīng)痛、脊髓損傷、肌張力障礙、腦梗后遺癥、腦中風后遺癥、偏癱、格林巴利綜合征、神經(jīng)損傷,腦萎縮、腦白質脫髓鞘等有較深入的研究。此外擅長將中醫(yī)的辨證施治理論和西醫(yī)高精技術相融合,采用中西醫(yī)結合的方式治療面神經(jīng)炎、面癱、面神經(jīng)麻痹、面癱后遺癥、梅杰綜合征、面肌痙攣、三叉神經(jīng)痛、舌咽神經(jīng)痛等神經(jīng)系統(tǒng)疾病。

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鄧學軍

鄧學軍 / 主任醫(yī)師

擅長:公立三甲,華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院。癲癇(難治性癲癇)神經(jīng)癥,頭痛,頭昏,腦血管病。

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