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先天性腎上腺腦白質(zhì)硬營養(yǎng)不良是什么?

先天性腎上腺腦白質(zhì)硬營養(yǎng)不良

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價

    任立存 主治醫(yī)師

    重慶渝都生殖醫(yī)院

    其他

    內(nèi)科

    改進(jìn)腦細(xì)胞代謝1.胞二磷膽堿每日100~125mg,加入10%葡萄糖液100~150ml內(nèi),靜脈滴注,生后第2日開始,每日1次,直至癥狀好轉(zhuǎn)或出院時.2.腦活素每日1~2ml,靜脈或肌內(nèi)注射,每日1次,7~10天為一療程,可用2~3療程.3.其他可應(yīng)用細(xì)胞色素C,ATP,輔酶A等.高壓氧治療可用高壓氧艙全艙給氧法,每日治療1次,氧濃度為90%~100%,壓力為2kPa,每次2小時,視病情可連續(xù)進(jìn)行5~10次,至臨床癥狀及B超示腦水腫消失.有驚厥者,待抽搐停止,呼吸脈搏穩(wěn)定后入艙,合并顱內(nèi)出血則在病情穩(wěn)定6小時后入艙.

    2024-10-13 14:47
  • 回答2

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    孔書雪 醫(yī)師

    河北省邢臺市威縣人民醫(yī)院

    二級甲等

    內(nèi)科

    那就看看醫(yī)生吧。。。。。。。。。。。

    2024-10-13 14:47
  • 回答3

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  • 回答4

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    尹君 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    耳鼻喉科

    患者1.5歲,男性嬰兒.一月前診斷為先天性腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良.一般狀況良好.腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良,是一種脂質(zhì)代謝障礙病,是遺傳病,母親攜帶致病基因,兒子患病.由于脂質(zhì)代謝障礙,使體內(nèi)過多的脂肪酸不能被代謝,而沉積在腦和腎上腺皮質(zhì)中,從而表現(xiàn)出臨床癥狀.多在兒童期(5~14歲)發(fā)病.本病預(yù)后較差,一般在出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀(成績退步,個性改變,步態(tài)不穩(wěn)等)后1~3年病情惡化.那么治療現(xiàn)狀是這樣的:所有的治療均可調(diào)整體內(nèi)的脂質(zhì)紊亂,但是往往不能改變已經(jīng)發(fā)生的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,這也是預(yù)后不佳的主要原因所在.希望您帶孩子就診正規(guī)醫(yī)院的神經(jīng)內(nèi)科,再次確診后,謹(jǐn)遵醫(yī)囑進(jìn)行治療.還想說的是,希望您放平心態(tài),如果打算再要一個寶寶的話,一定要做好產(chǎn)前保健,因?yàn)檫@個病跟遺傳相關(guān),如果懷了男孩那么得這個病的概率是50%,如果是女孩那么就不得病,而且產(chǎn)前保健是一定可以篩查出這個病的.真心地希望您能夠做出選擇,并在正規(guī)醫(yī)院婦產(chǎn)科保健醫(yī)生的科學(xué)指導(dǎo)下得到一個健康的寶寶.

    2024-10-13 20:14
就醫(yī)問藥

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什么是營養(yǎng)不良?   營養(yǎng)不良(malnutrition)是由于食物攝入不足、吸收不良、不能充分利用、疾病影響等以致不能維持正常代謝,出現(xiàn)體重不增或減輕,脂肪逐漸消失,肌肉萎縮的一種營養(yǎng)缺乏癥。主要見于3歲以下的嬰幼兒,嚴(yán)重者常伴有各器官的功能紊亂。 查看全文»

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  • 劉巖

    主任醫(yī)師 教授

    廣州市紅十字會醫(yī)院

    擅長:各種慢性腎臟病、血液透析治療及腎移植,代謝性疾病臨床營養(yǎng)及高 詳情»

  • 姜海平

    主任醫(yī)師 教授

    暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院

    擅長:胃腸疾病、腹外疝(小腸氣)、痔病以及各種疾病導(dǎo)致的營養(yǎng)不良。 詳情»

  • 區(qū)文璣

    主任醫(yī)師

    廣州市婦女兒童醫(yī)療中心兒童醫(yī)院院區(qū)

    擅長:    對小兒消化內(nèi)科疾病有較深入的研究 詳情»

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馬進(jìn)

馬進(jìn) / 主任醫(yī)師

擅長:各種眼底疾病的診治,特別是糖尿病視網(wǎng)膜病變、黃斑部病變、各型視網(wǎng)膜脫離和玻璃體疾病的臨床診斷、手術(shù)及激光治療。

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周岱翰

周岱翰 / 主任醫(yī)師

擅長:中西醫(yī)結(jié)合治療肝癌、肺癌、腸癌、乳腺癌等晚期癌瘤。

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林麗珠

林麗珠 / 主任醫(yī)師

擅長:肺癌、肝癌、大腸癌,以及胃、鼻咽癌、惡性淋巴瘤和婦科良、惡性腫瘤等。

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