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重癥肌無(wú)力它是一種神經(jīng)肌肉接頭傳遞功能障礙的獲得性自身免疫性疾病。它主要是由于神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿能受體受損引起。他最主要的臨床表現(xiàn)主要為部分和全身骨骼肌無(wú)力和極易疲勞，活動(dòng)后癥狀會(huì)加重，經(jīng)過(guò)休息和膽堿酯酶抑制劑治療后癥狀有所減輕。目前對(duì)于該病的發(fā)病原因還沒(méi)有明確的共識(shí)。建議去神經(jīng)內(nèi)科進(jìn)一步系統(tǒng)規(guī)范化治療。

肌無(wú)力的癥狀：
　　1．眼瞼下垂：又稱(chēng)耷拉眼皮。據(jù)我們對(duì)3100例重癥肌無(wú)力的分析發(fā)現(xiàn)，以眼瞼下垂為首發(fā)癥狀者高達(dá)73％?？梢?jiàn)于任何年齡，尤以?xún)和嘁?jiàn)。早期多為一側(cè)，晚期多為兩側(cè)，還有不少病人一側(cè)的眼皮瞪上去時(shí)，另一側(cè)的眼皮又耷拉下來(lái)，即出現(xiàn)左右交替瞼下垂現(xiàn)象。
　　2．復(fù)視：即視物重影。用兩只眼一起看，一個(gè)東西看成兩個(gè)；若遮住一只眼，則看到的是一個(gè)。年齡很小的幼兒對(duì)復(fù)視不會(huì)描述，常常代償性地歪頭、斜頸，以便使復(fù)視消失而看得清楚，嚴(yán)重者還可表現(xiàn)為斜視。
　　3．全身無(wú)力：從外表看來(lái)好皮好肉的，也沒(méi)有肌肉萎縮，好像沒(méi)病一樣；但病人常感到嚴(yán)重的全身無(wú)力，肩不能抬，手不能提，蹲下去站不起來(lái)，甚至連洗臉和梳頭都要靠別人幫忙。病人的肌無(wú)力癥狀休息一會(huì)兒明顯好轉(zhuǎn)，而干一點(diǎn)活又會(huì)顯著加重，好像是裝出來(lái)似的。這種病人大多同時(shí)伴有眼瞼下垂、復(fù)視等癥狀。
　　4．咀嚼無(wú)力：牙齒好好的，但咬東西沒(méi)勁，連咬饅頭也感到費(fèi)力。頭幾口還可以，可越咬越咬不動(dòng)。吃煎餅、啃烤肉就更難了。
　　5．吞咽困難：沒(méi)有消化道疾病，胃口也挺好，但好飯好菜想吃卻咽不下，甚至連水也咽不進(jìn)。
喝水時(shí)不是嗆入氣管引起咳嗽，就是從鼻孔流出來(lái)。有的病人由于嚴(yán)重的吞咽困難而必須依靠鼻飼管進(jìn)食。

(1)眼肌型重癥肌無(wú)力：肌無(wú)力通常晨輕晚重，亦可多變，后期可處于不全癱瘓狀態(tài)；全身肌肉并非平均受累，眼外肌最常累及，為早期癥狀，亦可長(zhǎng)期局限于眼肌。輕者睜眼無(wú)力，眼瞼下垂，呈不對(duì)稱(chēng)性分布，額肌代償性地收縮上提。眼球運(yùn)動(dòng)受限，出現(xiàn)斜視和復(fù)視，重者眼球固定不動(dòng)。眼內(nèi)肌一般不受影響，瞳孔反射多正常。
　　(2)延髓型(或球型)重癥肌無(wú)力：面肌、舌肌、咀嚼肌及咽喉肌亦易受累；閉眼不全，額紋及鼻唇溝變平，笑時(shí)口角后縮肌比上唇提肌更無(wú)力，提唇露齒如怒吼狀；咀嚼無(wú)力，吞咽困難，舌運(yùn)動(dòng)不自如；軟腭肌無(wú)力，發(fā)音呈鼻音；談話片刻后音調(diào)低沉或聲嘶。
　　(3)全身型重癥肌無(wú)力：頸肌、軀干及四肢肌也可罹病，表現(xiàn)抬頭困難，常用手托住頭顱；胸悶氣短，行走乏力，不能久行；洗臉、梳頭、穿衣難于支持；腱反射存在，無(wú)感覺(jué)障礙；偶見(jiàn)肌萎縮。

病應(yīng)稱(chēng)為獲得性自身免疫性重癥肌無(wú)力，通常簡(jiǎn)稱(chēng)重癥肌無(wú)力。20世紀(jì)70年代由于煙堿型乙酰膽堿受體(nAchR)能夠從電魚(yú)放電器得到提純，以及同位素標(biāo)記蛇毒α-神經(jīng)毒素放射免疫分析的應(yīng)用，發(fā)病機(jī)制的研究取得了突破性進(jìn)展，國(guó)內(nèi)外證實(shí)MG主要是橫紋肌肌膜煙堿型乙酰膽堿受體(nAchR)自體免疫性疾病?；静±碜兓峭挥|后膜表面面積減少、nAchR含量降低。臨床特征是骨胳肌活動(dòng)時(shí)容易疲勞，休息或用膽堿酯酶抑制藥可以緩解。受累肌肉的分布因人因時(shí)而異，而并非某一神經(jīng)受損時(shí)出現(xiàn)的麻痹表現(xiàn)。

呼吸困難，這是重癥肌無(wú)力最嚴(yán)重的一個(gè)癥狀，可以在短時(shí)間內(nèi)讓病人死亡，故又稱(chēng)其為重癥肌無(wú)力危象。患者在看物體的時(shí)候，會(huì)出現(xiàn)復(fù)視，也就是看東西重影，一定要兩只眼睛一起看，或者一個(gè)東西看成兩個(gè)?；颊咄眢w外部在看來(lái)與常人完全無(wú)異，也沒(méi)有肌肉萎縮。但是病人本身的感受卻不一樣，患者常常會(huì)感覺(jué)到嚴(yán)重的全身無(wú)力，肩不能抬，手不能提，蹲下去站不起來(lái)，甚至連洗臉和梳頭都要靠別人幫忙。