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結(jié)節(jié)性硬化癥又稱結(jié)節(jié)性腦硬化，是源于外胚層的器官發(fā)育異常所致，病變累及神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚和眼，也可累及中胚層、內(nèi)胚層器官如心、肺、骨、腎和胃腸等。臨床以面部皮脂腺瘤、癲癇發(fā)作及智能減退為特征。結(jié)節(jié)性硬化治療方面，如果沒有癲癇他可能一輩子也沒有發(fā)病，也沒有出現(xiàn)任何癥狀，也不用治療，如果沒有癲癇可能就是結(jié)節(jié)性硬化，病人有可能不需要進(jìn)行特殊的治療，但如果其他臟器碰到有一些病人，比如腎部的一些結(jié)節(jié)特別大，會影響腎臟的功能，有些人可能還需要做腎切除什么的，這些其他的結(jié)節(jié)硬化，其他臟器的結(jié)節(jié)改變，它有時候也需要一些治療，但腦部的結(jié)節(jié)它只要不引起癲癇就不需要特殊的治療。

結(jié)節(jié)性硬化（FuberousSclerosis）又稱Bauneville病，是少見的先天性疾病。此例臨床表現(xiàn)為嬰兒痙攣癥又稱west綜合征，現(xiàn)報告如下。1病例資料患兒，女，5個月。足月、順產(chǎn)。因發(fā)作性頭頸屈曲10天來診?；紜氤錾?個月后家屬發(fā)現(xiàn)反應(yīng)遲鈍、不活潑、發(fā)呆，近10天出現(xiàn)陣發(fā)性點(diǎn)頭、屈頸，雙上肢屈曲，每次發(fā)作持續(xù)1～2min，每日出現(xiàn)7～8次，無嘔吐，不發(fā)熱。無家族遺傳病史。在當(dāng)?shù)亓韬Ｊ嗅t(yī)院就診，做頭CT檢查后疑似腦囊蟲病來本院會診。體格檢查：營養(yǎng)良好，會哭，聽反射及皮膚痛刺激反應(yīng)正常。瞼裂等大，雙眼球運(yùn)動正常，雙側(cè)瞳孔等大，對光反射靈敏。無面癱，咽反射存在，頸軟，心肺正常，腹軟，肝脾無腫大。四肢及脊柱無畸形，肢體活動自如，肌張力正常，無肌萎縮。肌腱反射BCR、TCR、PSR、ASR均（++），雙側(cè)Babinski（-）。皮膚無黃染，無咖啡色斑，無皮下結(jié)節(jié)，未見皮脂腺瘤。輔助檢查：頭CT示雙側(cè)側(cè)腦室外側(cè)壁近中央部各有1個高密度球狀結(jié)節(jié)，溝裂正常，中線無移位。腦電圖：雙側(cè)額頂部頻現(xiàn)高波幅棘波、慢波及Q波，雙側(cè)無明顯差別，提示異常腦電節(jié)律。2討論結(jié)節(jié)性硬化是一種先天性家族遺傳病，常染色體顯性遺傳，也有散發(fā)病例。國內(nèi)迄今報道尚不足百例。其主要病理變化發(fā)生在大腦皮質(zhì)、基底節(jié)和腦室壁內(nèi)的小結(jié)節(jié)，質(zhì)堅色白，是由致密的膠原纖維、巨大的星形細(xì)胞和異位的神經(jīng)細(xì)胞團(tuán)構(gòu)成，可部分或全部鈣化。皮脂腺瘤、癲癇和先天性癡呆是結(jié)節(jié)性硬化的臨床三大特征。本例表現(xiàn)為嬰兒痙攣伴有不同程度的智能障礙或減退，典型的頭CT所見及明顯的腦電變化，而無皮膚損害罕見。目前對本病尚無特效治療，主要是對癥處理，使用抗驚劑，也可試用激素治療。

結(jié)節(jié)性硬化?。╰uberoussclerosis）又稱Bourneville病，Epiloia，是由單一的常染色體顯性基因遺傳所引起的復(fù)合性發(fā)育不良，其特征為面部血管纖維瘤、癲癇及智力發(fā)育遲鈍。中醫(yī)治肌無力肌肉萎縮！讓口腔潰瘍不再復(fù)發(fā)談甲亢病的防與治治療皮炎、濕疹、蕁麻疹1.皮膚有四種特征性損害：⑴面部血管纖維瘤，曾稱Pringle皮脂腺瘤。皮損多布于鼻唇溝、鼻部兩側(cè)，常為1～10mm大小堅韌、散在的淡黃或淡紅色毛細(xì)血管擴(kuò)張性丘疹。⑵甲周纖維瘤（Koenen瘤）。自甲皺上長出鮮紅色光滑而堅韌的疤痕疙瘩樣贅生物，約5～10mm或更大。⑶鮫魚皮樣斑快。常于腰骶部發(fā)生一種不規(guī)則增厚并稍高起的表面起皺的軟斑快。⑷葉狀脫色斑。為卵圓形、條形葉狀的色素減退斑。2.智力減退。3.癲癇。1.尋常痤瘡：有黑頭粉刺、膿皰以及炎癥性丘疹，絕大多數(shù)患者過青春期后癥狀逐年減輕以至消失2.囊性腺樣上皮瘤病（epitheliomaadenoidescysticum）：為多發(fā)、對稱、正常皮色的堅韌丘疹或小結(jié)節(jié)。好發(fā)于面部，其特點(diǎn)為沿鼻唇溝對稱分布，但有些發(fā)生在額、眼瞼和上唇。無智力障礙。對癥處理，但無特殊療法，皮損可分批激光治療。

你好：結(jié)節(jié)性硬化癥是以驚厥、智力低下、皮脂腺瘤及視網(wǎng)膜瘤為主要特點(diǎn)的神經(jīng)皮膚綜合征。約60%的病兒智力低于正常小兒，智力低下程度可輕可重，隨年齡增長而表現(xiàn)逐漸明顯。病兒還可出現(xiàn)精神改變，如出現(xiàn)無理由的行為、違拗等。本病臨床表現(xiàn)中以驚厥、皮脂腺瘤為突出癥狀。驚厥多在2歲以內(nèi)起病，常為嬰兒痙攣癥發(fā)作、肌陣攣發(fā)作或無力型發(fā)作，隨年齡增長發(fā)作形式逐漸轉(zhuǎn)變成局限性發(fā)作或大發(fā)作。有時驚厥發(fā)作可自然停止一段時間，但不久又發(fā)作，抗癲癇藥物較難控制。皮脂腺瘤多在2～6歲病兒出現(xiàn)，逐漸增多，青春期明顯。皮脂腺瘤在鼻周圍最多，向四周擴(kuò)散，呈紅褐色或與皮膚色澤一致，從針尖大小到豌豆大小，不疼。多數(shù)病兒在嬰兒期皮膚還可見到色素脫失斑，呈卵圓形或梭形，多見于腹部、背部及下肢。不少病兒還有視網(wǎng)膜病變，有的病兒可在肝、脾、腎、腦、心或肺部發(fā)現(xiàn)腫瘤。當(dāng)病兒出現(xiàn)驚厥、皮脂腺瘤、智力低下和內(nèi)臟改變等典型表現(xiàn)時，可診斷為本病。但在嬰兒期僅出現(xiàn)反復(fù)驚厥也應(yīng)懷疑本病，進(jìn)行CT檢查可發(fā)現(xiàn)腦室周圍及皮層有密度增高影，此種改變出現(xiàn)較早。本病治療主要是對癥治療，用抗癲癇藥物控制抽搐發(fā)作。對頑固難控制的病兒，如診斷有局限性病灶，可考慮外科手術(shù)切除病灶。我的回答你可以參考。

結(jié)節(jié)性硬化癥是以驚厥,智力低下,皮脂腺瘤及視網(wǎng)膜瘤為主要特點(diǎn)的神經(jīng)皮膚綜合征.約60%的病兒智力低于正常小兒,智力低下程度可輕可重,隨年齡增長而表現(xiàn)逐漸明顯.病兒還可出現(xiàn)精神改變,如出現(xiàn)無理由的行為,違拗等.本病臨床表現(xiàn)中以驚厥,皮脂腺瘤為突出癥狀.驚厥多在2歲以內(nèi)起病,常為嬰兒痙攣癥發(fā)作,肌陣攣發(fā)作或無力型發(fā)作,隨年齡增長發(fā)作形式逐漸轉(zhuǎn)變成局限性發(fā)作或大發(fā)作.有時驚厥發(fā)作可自然停止一段時間,但不久又發(fā)作,抗癲癇藥物較難控制.皮脂腺瘤多在2～6歲病兒出現(xiàn),逐漸增多,青春期明顯.皮脂腺瘤在鼻周圍最多,向四周擴(kuò)散,呈紅褐色或與皮膚色澤一致,從針尖大小到豌豆大小,不疼.多數(shù)病兒在嬰兒期皮膚還可見到色素脫失斑,呈卵圓形或梭形,多見于腹部,背部及下肢.不少病兒還有視網(wǎng)膜病變,有的病兒可在肝,脾,腎,腦,心或肺部發(fā)現(xiàn)腫瘤.當(dāng)病兒出現(xiàn)驚厥,皮脂腺瘤,智力低下和內(nèi)臟改變等典型表現(xiàn)時,可診斷為本病.但在嬰兒期僅出現(xiàn)反復(fù)驚厥也應(yīng)懷疑本病,進(jìn)行CT檢查可發(fā)現(xiàn)腦室周圍及皮層有密度增高影,此種改變出現(xiàn)較早.本病治療主要是對癥治療,用抗癲癇藥物控制抽搐發(fā)作.對頑固難控制的病兒,如診斷有局限性病灶,可考慮外科手術(shù)切除病

，結(jié)節(jié)性硬化癥是以驚厥，智力低下，皮脂腺瘤及視網(wǎng)膜瘤為主要特點(diǎn)的神經(jīng)皮膚綜合征.約60的病兒智力低于正常小兒，智力低下水平可輕可重，經(jīng)醫(yī)生檢查確定骨盆及軟產(chǎn)道有明顯異常者，不能經(jīng)陰道分娩，應(yīng)適時入院進(jìn)行剖宮產(chǎn)。隨年齡增長而體現(xiàn)逐漸明顯.病兒還可出現(xiàn)精神轉(zhuǎn)變，如出現(xiàn)無理由的行為，違拗等.本病臨床體現(xiàn)中以驚厥，皮脂腺瘤為突出癥狀.驚厥多在2歲以內(nèi)起病，常為嬰兒痙攣癥發(fā)作，肌陣