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糖原累積?、鲂偷牟∫蛴心男??

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  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價(jià)

    顧衛(wèi)瓊 主任醫(yī)師

    上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院

    三級甲等

    內(nèi)分泌科

    糖原累積病Ⅵ型的病因主要包括遺傳因素、糖原代謝異常、肝臟病變、細(xì)胞結(jié)構(gòu)改變等。身體不適時(shí),應(yīng)盡快尋求專業(yè)醫(yī)療意見,遵循醫(yī)生的建議進(jìn)行治療,切莫自行開處方。
    1.遺傳因素:屬AR遺傳,基因缺陷導(dǎo)致相關(guān)酶的功能異常。
    2.糖原代謝異常:糖原在肝臟中貯積,影響正常代謝。
    3.肝臟病變:出現(xiàn)肝腫大、肝纖維化和門靜脈變寬。
    4.細(xì)胞結(jié)構(gòu)改變:電鏡下可見α顆粒糖原取代胞器。
    5.脂質(zhì)代謝異常:嗜鋨的脂質(zhì)小滴在肝中貯積。
    總之,糖原累積?、鲂褪嵌喾N因素綜合作用導(dǎo)致的。

    2016-07-09 19:02
就醫(yī)問藥

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什么是糖原累積癥?   糖原代謝病以往稱為糖原積累癥(glycogen storage disease,glycogenosis.GSD),是由先天性酶缺陷致使糖原濃度或結(jié)構(gòu)異常而引起的糖原代謝紊亂性疾病。糖原的合成與分解經(jīng)過較復(fù)雜的化學(xué)變化過程,需要多種酶的參與。不同酶的缺陷可導(dǎo)致不同類型的糖原代謝病。除Ⅷ、Ⅸ型為Ⅹ連鎖隱性遺傳外,其他為常染色體隱性遺傳。發(fā)病率約為1/20000~1/25000。 查看全文»

低血糖 骨質(zhì)疏松
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  • 魏珉

    主任醫(yī)師 教授

    北京協(xié)和醫(yī)院

    擅長:小兒內(nèi)科疾病,特別是腎臟病,風(fēng)濕免疫病和糖原貯積癥、肝豆?fàn)詈?詳情»

  • 崔炎棠

    主任醫(yī)師 教授

    廣東省人民醫(yī)院

    擅長:診治內(nèi)分泌代謝疾病,如糖尿病、低血糖、甲亢、甲減、甲炎、尿崩 詳情»

  • 邱文娟

    主任醫(yī)師 教授

    上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院

    擅長:小兒內(nèi)分泌疾?。喊?、性早熟、腎上腺疾病、糖尿病、甲低、代謝 詳情»

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