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黏多糖貯積癥Ⅵ型有哪些癥狀表現

黏多糖貯積癥Ⅵ型有哪些癥狀表現

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    鄧洪容 副主任醫(yī)師

    中山大學附屬第三醫(yī)院

    三級甲等

    內分泌科

    黏多糖貯積癥Ⅵ型的癥狀多樣,包括骨骼、面容、內臟等方面,如關節(jié)運動受限、容貌改變、臟器腫大等。若身體出現異常癥狀,請立刻就診,根據醫(yī)生的囑咐進行治療,切勿自行用藥。
    1.骨骼:關節(jié)運動受限、四肢攣縮、身材比例失調、脊柱骨盆等骨骼改變。
    2.面容:容貌粗笨、頭顱略大、兩眼間距過寬。
    3.臟器:肝脾輕度到中度腫大,部分病例可合并腦積水。
    4.眼部:周邊性角膜渾濁。
    5.耳部:聽力消失。
    6.胸部:鐘狀胸、漏斗胸、臍疝和腹股溝疝。
    7.心血管:主動脈瓣區(qū)??陕牭街鲃用}關閉不全產生的雜音,有的可發(fā)生心衰竭。
    黏多糖貯積癥Ⅵ型癥狀復雜,輕型發(fā)病晚、癥狀輕,重型發(fā)病早、癥狀重。

    2016-07-11 21:50
就醫(yī)問藥

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什么是黏多糖病?   粘多糖(mucopolysaccharide)又稱糖胺聚糖(glycisaminoglycan,GAG),是一類蛋白多糖。這類疾病的根本原因是身體儲存過多的粘多糖使體內粘多糖含量過高。臨床癥狀主要有骨骼畸形、面容丑陋,體格發(fā)育障礙,智能低下,角膜混濁等?;純喝毕菝傅幕钚詢H及正常人的1%~10%。 查看全文»

身材矮小 癡呆面容
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  • 崔炎棠

    主任醫(yī)師 教授

    廣東省人民醫(yī)院

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    副主任醫(yī)師 副教授

    中國人民解放軍南部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院

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  • 彭永德

    主任醫(yī)師 教授

    上海市第一人民醫(yī)院

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張新亮

張新亮 / 副主任醫(yī)師

擅長:甲亢、甲減、橋本、甲狀腺結節(jié)、囊腫、腫大、腺瘤等甲狀腺疾病治療,尤其擅長結節(jié)、囊腫、腫大、腺瘤等占位性疾病的外科治療。精通傳統開刀及甲狀腺微波消融技術。

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李三

李三 / 主治醫(yī)師

擅長:微創(chuàng)治療甲狀腺結節(jié)、甲狀腺良惡性腫瘤、囊腫、微小癌、乳腺結節(jié)等疑難疾病。

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江勇

江勇 / 主治醫(yī)師

擅長:甲亢、甲減、橋本、甲狀腺結節(jié)、甲狀腺囊腫、甲狀腺微小癌等甲狀腺疾病

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