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黏多糖貯積癥Ⅵ型有哪些癥狀表現(xiàn)

黏多糖貯積癥Ⅵ型有哪些癥狀表現(xiàn)

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    鄧洪容 副主任醫(yī)師

    中山大學附屬第三醫(yī)院

    三級甲等

    內分泌科

    黏多糖貯積癥Ⅵ型的癥狀多樣,包括骨骼、面容、內臟等方面,如關節(jié)運動受限、容貌改變、臟器腫大等。若身體出現(xiàn)異常癥狀,請立刻就診,根據(jù)醫(yī)生的囑咐進行治療,切勿自行用藥。
    1.骨骼:關節(jié)運動受限、四肢攣縮、身材比例失調、脊柱骨盆等骨骼改變。
    2.面容:容貌粗笨、頭顱略大、兩眼間距過寬。
    3.臟器:肝脾輕度到中度腫大,部分病例可合并腦積水。
    4.眼部:周邊性角膜渾濁。
    5.耳部:聽力消失。
    6.胸部:鐘狀胸、漏斗胸、臍疝和腹股溝疝。
    7.心血管:主動脈瓣區(qū)??陕牭街鲃用}關閉不全產生的雜音,有的可發(fā)生心衰竭。
    黏多糖貯積癥Ⅵ型癥狀復雜,輕型發(fā)病晚、癥狀輕,重型發(fā)病早、癥狀重。

    2016-07-11 21:50
就醫(yī)問藥

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什么是黏多糖病?   粘多糖(mucopolysaccharide)又稱糖胺聚糖(glycisaminoglycan,GAG),是一類蛋白多糖。這類疾病的根本原因是身體儲存過多的粘多糖使體內粘多糖含量過高。臨床癥狀主要有骨骼畸形、面容丑陋,體格發(fā)育障礙,智能低下,角膜混濁等?;純喝毕菝傅幕钚詢H及正常人的1%~10%。 查看全文»

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