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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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劉仕群 副主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院
三級甲等
內分泌科
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黏多糖貯積癥Ⅲ型的病因主要是降解相關物質的溶酶體酶缺乏，包括硫酸肝素硫酸脂酶等。當身體感到不適時，務必及時就醫(yī)，聽從醫(yī)生的指示進行診治，不宜自己隨意用藥。
2016-07-02 16:33
1.硫酸肝素硫酸脂酶缺乏：影響?zhàn)ざ嗵谴x，導致疾病發(fā)生。
2.N-乙酰-a-氫基葡糖苷酶缺乏：破壞正常的代謝過程，引發(fā)病癥。
3.氨基葡糖苷N-乙酰轉移酶缺乏：使機體無法正常分解黏多糖。
4.乙酰氨基葡糖6-硫酸硫酸脂酶缺乏：造成黏多糖在體內貯積。
總之，這些酶的缺乏使得黏多糖不能正常代謝和分解，從而引起黏多糖貯積癥Ⅲ型。
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就醫(yī)問藥
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什么是黏多糖病? 粘多糖(mucopolysaccharide)又稱糖胺聚糖(glycisaminoglycan，GAG)，是一類蛋白多糖。這類疾病的根本原因是身體儲存過多的粘多糖使體內粘多糖含量過高。臨床癥狀主要有骨骼畸形、面容丑陋，體格發(fā)育障礙，智能低下，角膜混濁等?；純喝毕菝傅幕钚詢H及正常人的1%～10%。 查看全文»
