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進行性脊髓性肌萎縮癥是怎樣的一種病

脊髓性肌萎縮

進行性脊髓性肌萎縮癥是怎樣的一種病

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    閆振文 副主任醫(yī)師

    中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院

    三級甲等

    神經科

    進行性脊髓性肌萎縮癥是一種嚴重的神經系統(tǒng)疾病,主要涉及運動神經元的變性,表現(xiàn)為肌肉萎縮和無力。其發(fā)病機制、癥狀特點、診斷方法、治療手段以及預后情況等都值得關注。當身體出現(xiàn)異常時,應趕緊就醫(yī),聽從醫(yī)生的指導進行診治,不宜擅自用藥。
    1.發(fā)病機制:通常是由于基因突變導致α運動神經元功能障礙和逐漸喪失。
    2.癥狀特點:從手部小肌肉開始,逐漸蔓延至上肢和下肢,肌肉無力和萎縮逐漸加重,反射消失,但感覺一般不受影響。
    3.診斷方法:包括基因檢測、神經電生理檢查、肌肉活檢等。
    4.治療手段:目前尚無根治方法,主要是支持治療,如呼吸支持、物理治療等,藥物方面有利魯唑、依達拉奉、甲鈷胺等。
    5.預后情況:病情多呈進行性發(fā)展,嚴重影響患者生活質量和預期壽命。
    進行性脊髓性肌萎縮癥給患者帶來極大痛苦,但隨著醫(yī)學研究的進展,未來有望有更有效的治療方法?;颊吆图覍賾e極面對,配合治療,提高生活質量。

    2017-08-01 13:24
就醫(yī)問藥

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什么是脊髓性肌萎縮?   脊髓性肌萎縮是脊髓和腦干的神經細胞變性引起進行性肌無力和萎縮的遺傳性疾病。確切原因仍不清楚。有人記述本病的常染色體顯性或隱性遺傳特征。癥狀首先出現(xiàn)在嬰兒期和兒童期。脊髓性肌萎縮沒有特異性的治療方法。物理治療、戴足托和其他特殊裝置有時可能有幫助。 查看全文»

肌肉萎縮 肌無力
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    首都醫(yī)科大學附屬北京中醫(yī)醫(yī)院

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  • 肖勤

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  • 洪銘范

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