異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良的臨床表現(xiàn)有哪些？
異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良的臨床表現(xiàn)有哪些？
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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評價
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黃曉東 副主任醫(yī)師
惠州市中心人民醫(yī)院
三級甲等
神經(jīng)內(nèi)科一區(qū)
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異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良有多種類型，不同類型表現(xiàn)有所差異?；颊咝杓皶r就醫(yī)，明確診斷。面對身體不適，切勿拖延，應(yīng)立即就醫(yī)并遵循醫(yī)囑，安全有效地恢復(fù)健康。
2017-08-03 12:36
1.晚嬰型：1-2歲起病，初期運(yùn)動減少、肌張力減低、腱反射減弱，之后出現(xiàn)姿勢維持困難，視神經(jīng)乳頭蒼白。
2.接著智能減退，語言減少至消失，對環(huán)境反應(yīng)降低，頸肌肌張力減低，腱反射亢進(jìn)，巴氏征陽性，瞳孔對光反射遲鈍，視神經(jīng)乳頭蒼白萎縮。
3.后期對外界反應(yīng)極少，常有驚厥和肌陣攣發(fā)作，呈去大腦強(qiáng)直，病理征陽性，四肢腱反射極難引出，瞳孔散大，對光反射極差，眼球游動或呈玩偶眼征。
4.青少年型：發(fā)病年齡稍晚，癥狀相對較輕，進(jìn)展較緩慢。
5.成人型：癥狀相對更輕，發(fā)病晚，進(jìn)展慢。
異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良臨床表現(xiàn)多樣，一旦發(fā)現(xiàn)相關(guān)癥狀應(yīng)盡早就診，以獲得準(zhǔn)確診斷和治療。
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