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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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徐評議 主任醫(yī)師
廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院
三級甲等
神經(jīng)內(nèi)科
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肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病，導(dǎo)致銅在體內(nèi)過度蓄積。治療方法包括飲食調(diào)整、藥物治療等。健康問題不容忽視，身體稍有不適即應(yīng)就醫(yī)，聽從醫(yī)生的專業(yè)建議進行治療。
2018-08-27 07:05
1.飲食控制：嚴格限制含銅高的食物，如動物內(nèi)臟、海鮮、堅果等，每日食物含銅量不超1mg。
2.藥物驅(qū)銅：常用藥物有青霉胺、二巰丁二酸、二巰丙磺酸鈉等，促進銅排出。
3.鋅劑治療：如硫酸鋅、葡萄糖酸鋅，能減少腸道對銅的吸收。
4.對癥治療：針對患者出現(xiàn)的肝硬化、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀等進行相應(yīng)治療。
5.肝移植：對于藥物治療無效、病情嚴重者，可考慮肝移植。
肝豆狀核變性的治療需要綜合多種方法，患者應(yīng)遵循醫(yī)囑，定期復(fù)查，以評估治療效果和調(diào)整治療方案。
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針對上述提問，推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容，希望幫助您更好解決問題
什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一，據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果，約為15～30/100萬?；蝾l率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學(xué)的大宗資料報告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳?？崎T診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
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