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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評價
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漆微瑋 主治醫(yī)師
中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院
三級甲等
神經(jīng)一科
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肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體隱性遺傳疾病，因銅代謝障礙導(dǎo)致。主要表現(xiàn)為神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和進(jìn)行性加重的錐體外系反應(yīng)。治療方法包括飲食調(diào)整、藥物治療等。身體感到不適時，務(wù)必及時就診，聽從醫(yī)生的建議進(jìn)行診治，不要自己擅自用藥。
2018-08-24 15:44
1.飲食控制：嚴(yán)格限制含銅高的食物，如動物肝臟、貝殼類海鮮、堅(jiān)果等。
2.藥物治療：
D-青霉胺：能促進(jìn)銅排出。
二巰丁二酸膠囊：有驅(qū)銅作用。
鋅劑（如葡萄糖酸鋅）：可減少腸道對銅的吸收。
3.對癥治療：針對出現(xiàn)的震顫、肌強(qiáng)直等癥狀，使用相應(yīng)藥物緩解。
4.肝移植：對于病情嚴(yán)重、藥物治療無效者可考慮。
5.定期復(fù)查：監(jiān)測血銅、尿銅水平及肝腎功能等。
肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委熜杈C合多種方法，患者應(yīng)嚴(yán)格遵循醫(yī)囑，積極配合治療，以控制病情進(jìn)展。
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針對上述提問，推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容，希望幫助您更好解決問題
什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報(bào)，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆?fàn)詈恕⒏?、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國報(bào)道不一，據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果，約為15～30/100萬?；蝾l率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學(xué)的大宗資料報(bào)告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳?？崎T診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
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