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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價
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劉韶華 副主任醫(yī)師
東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院
三級甲等
神經(jīng)內(nèi)科
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肝豆?fàn)詈俗冃允且环N較為罕見的常染色體隱性遺傳性疾病,其發(fā)病機制復(fù)雜,主要與銅代謝障礙有關(guān)。患者會出現(xiàn)多種癥狀,治療方法多樣。一旦身體出現(xiàn)不適,應(yīng)立刻就醫(yī),遵從醫(yī)生的指示進(jìn)行治療,不宜自行開藥。
2014-02-17 20:51
1.疾病原理:肝豆?fàn)詈俗冃允怯捎诨蛲蛔儗?dǎo)致銅代謝相關(guān)的酶功能缺陷,使銅在體內(nèi)蓄積。
2.癥狀表現(xiàn):常見有肝臟損害,如肝功能異常、肝硬化;神經(jīng)癥狀,如震顫、肌張力障礙;精神癥狀,如抑郁、焦慮;眼部異常,如角膜色素環(huán)。
3.診斷方法:通過血清銅藍(lán)蛋白測定、24小時尿銅檢測、基因檢測等明確診斷。
4.治療藥物:常用藥物包括青霉胺、二巰丁二酸膠囊、二巰丙磺鈉等,有助于促進(jìn)銅排出。
5.飲食注意:限制含銅高的食物,如動物肝臟、堅果等。
肝豆?fàn)詈俗冃噪m罕見,但通過早期診斷和規(guī)范治療,可有效控制病情?;颊邞?yīng)及時就醫(yī),遵循醫(yī)囑治療。
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針對上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題
什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報,是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆?fàn)詈?、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring,K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一,據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果,約為15~30/100萬?;蝾l率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學(xué)的大宗資料報告,根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981~1991年神經(jīng)遺傳??崎T診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國并不少見。 查看全文»
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