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腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良是怎么形成的

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  • 回答1

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)

    周細(xì)中 副主任醫(yī)師

    南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院

    三級(jí)甲等

    小兒神經(jīng)內(nèi)科

    腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良由遺傳因素主導(dǎo),還涉及酶缺陷等。包括遺傳方式、酶活力異常、脂肪酸堆積等。藥物治療需謹(jǐn)慎,身體出現(xiàn)不適時(shí),應(yīng)首先尋求醫(yī)生的意見,避免盲目用藥。
    1.遺傳方式:有X性連鎖隱性遺傳和常染色體隱性遺傳。
    2.酶缺陷:溶酶體過氧化物酶遺傳缺陷,多種氧化酶活力缺乏。
    3.氧化障礙:β-氧化發(fā)生障礙。
    4.脂肪酸堆積:C23~C30脂肪酸在腦、腎上腺皮質(zhì)中堆積。
    5.發(fā)病時(shí)期:X性連鎖隱性遺傳多見于兒童或青少年,常染色體隱性遺傳常見于新生兒。
    目前本病無法治愈,患者應(yīng)增強(qiáng)信心積極應(yīng)對(duì)。

    2014-06-22 10:46
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