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我想請問一下戈謝病是罕見病嗎?

戈謝病

我想請問一下戈謝病是罕見病嗎?

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    楊娟 主治醫(yī)師

    北京豐臺廣濟中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院

    其他

    兒科

    貧血或出血多者可予成分輸血、巨脾或脾功能亢進癥狀明顯者可考慮切脾,但全脾切除后雖可減輕腹部負擔(dān),減輕貧血和出血傾向,改善發(fā)育狀態(tài),偶可自行緩解而痊愈,但有加速肝大及骨骼破壞的可能。故應(yīng)盡量延遲手術(shù),必要時,可考慮部分脾切除術(shù)。骨痛可用腎上腺皮質(zhì)激素。

    2014-12-10 13:23
  • 回答2

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    劉浩慶 醫(yī)師

    肇慶市大旺開發(fā)區(qū)醫(yī)院

    一級

    全科

    你好,戈謝病是罕見病。戈謝病是溶酶體貯積病中最常見的一種,為常染色體隱性遺傳。法國皮特醫(yī)生PhillipeGaucher在1882年首先報道,50年后Aghion報道戈謝病是由于葡糖腦苷脂在肝、脾、骨骼和中樞神經(jīng)系統(tǒng)的單核-巨噬細胞內(nèi)蓄積所致。

    2014-12-14 22:04
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什么是戈謝病?   戈謝病(Gaueher disease)又名腦苷脂病,是一種常染色體隱性遺傳性疾病,系由β-葡萄精腦苷脂酶減少,細胞內(nèi)大量儲存腦苷脂,形成有特殊形態(tài)的戈謝細胞所致。法國皮特醫(yī)生PhillipeGaucher在1882年首先報道,以猶太人最多見。50年后Aghion報道戈謝病是由于葡糖腦苷脂(G.C.)在肝、脾、骨骼和中樞神經(jīng)系統(tǒng)的單核-巨噬細胞內(nèi)蓄積所致。Brady等在1964年發(fā)現(xiàn)葡糖腦苷脂的貯積是由β-葡糖苷酶-葡糖腦甘酯酶(GBA)缺乏所致,為戈謝病的診斷和治療提供了理論依據(jù)。 查看全文»

貧血 骨質(zhì)疏松
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  • 范冠杰

    主任醫(yī)師 教授

    廣東省中醫(yī)院

    擅長:長期從事內(nèi)分泌及代謝系統(tǒng)疾病的中西醫(yī)結(jié)合臨床工作,積累了豐富 詳情»

  • 顧學(xué)范

    主任醫(yī)師 教授

    上海兒童醫(yī)學(xué)中心

    擅長:內(nèi)分泌疾病:生長落后(矮小癥)青春發(fā)育異常(性早熟、性發(fā)育落 詳情»

  • 陳艷

    主任醫(yī)師 教授

    中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院

    擅長:中西醫(yī)治療各種內(nèi)分泌疾病。主攻甲狀腺結(jié)節(jié)、甲亢、甲減、甲狀腺 詳情»

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