肝豆狀核變性怎么治療?
肝豆狀核變性可以用青霉胺,維生素B6,鹽
肝豆狀核變性可以用青霉胺,維生素B6,鹽酸苯海索片,肌苷,葡醛內(nèi)酯片進行長期治療嗎
病友年齡:27 病友性別:男
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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價
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張麗芳 主任醫(yī)師
廣州醫(yī)科大學附屬腦科醫(yī)院
三級甲等
神經(jīng)內(nèi)科
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肝豆狀核變性的治療:
2012-03-14 09:46
1.低銅飲食,每天食物中含銅量不可以大于1毫克,不要進食動物內(nèi)臟、魚蝦海鮮和堅果等含銅量高的食物。
2.藥物治療可應用二巰基丙醇、二巰丁二酸、二巰丙磺酸鈉、D-青霉胺、依地酸二鈉鈣及鋅制劑等藥物。肝豆狀核變性患者出現(xiàn)并發(fā)癥往往病情加重,如不及時、準確的處理,部分患者預后較無并發(fā)癥的患者差。
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回答2
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周宏 主任醫(yī)師
溫州市中心醫(yī)院
三級甲等
肛腸外科
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患有肝豆狀核變性的患者應該注意低銅飲食,每日食物中含銅量不應>1mg,不宜進食動物內(nèi)臟、魚蝦海鮮和堅果等含銅量高的食物。一般可用二巰基丙醇積極治療的。
2012-03-14 13:05
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回答3
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吳麗 主任醫(yī)師
鄭州市中心醫(yī)院
三級甲等
兒科
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你好!此病為是一種與遺傳有關的銅代謝障礙引起的疾病,屬常染色體隱性遺傳,有家族傾向。因為肝豆狀核變性的遺傳方式是常染色體隱形遺傳,并非所有帶有這種不正?;虻娜硕紩疾?。如果只是攜帶1個不正常基因則是“雜合子”(也稱病理基因攜帶者),雜合子外觀正常,血清銅藍蛋白稍低或正常,但終身不會發(fā)病,不需治療。是可以生育的.治療原則
2012-03-14 16:47
1.低銅飲食;
2.促進體內(nèi)銅鹽排泄;
3.減少銅在腸道吸收;
4.對癥、支持治療;
5.必要時手術治療。 用藥原則
1.早期治療首選d-青酶胺,同時加用維生素b
6,震顫明顯可加用苯海索(安坦)、左旋多巴等。
2.如d-青酶胺治療出現(xiàn)副作用可加用潑尼松(強的松)或改用三甲基四胺。
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報,是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring,K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一,據(jù)流行病學調(diào)查結果,約為15~30/100萬。基因頻率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告,根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981~1991年神經(jīng)遺傳??崎T診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國并不少見。 查看全文»
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