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肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。其癥狀多樣，包括神經(jīng)精神癥狀、肝臟損害、角膜色素環(huán)等。治療方法多樣，但難以徹底治愈。若身體出現(xiàn)不適癥狀，請(qǐng)趕快就醫(yī)，按照醫(yī)生的指導(dǎo)進(jìn)行治療，切勿自行用藥。
1.疾病原理：基因突變導(dǎo)致銅代謝異常，銅在體內(nèi)過(guò)度蓄積。
2.癥狀表現(xiàn)：常見(jiàn)有震顫、肌張力障礙、精神異常、肝脾腫大、黃疸等。
3.診斷方法：包括血清銅藍(lán)蛋白測(cè)定、尿銅檢測(cè)、角膜K-F環(huán)檢查等。
4.治療方式：
飲食限制：避免含銅高的食物，如動(dòng)物肝臟、堅(jiān)果等。
藥物治療：常用青霉胺、二巰丁二酸膠囊、二巰丙磺鈉等，促進(jìn)銅排出。藥物使用需遵醫(yī)囑。
對(duì)癥治療：針對(duì)出現(xiàn)的癥狀進(jìn)行相應(yīng)治療。
手術(shù)治療：對(duì)于嚴(yán)重的肝臟損害，可能需要肝移植。
5.康復(fù)管理：定期復(fù)查，監(jiān)測(cè)病情變化。
肝豆?fàn)詈俗冃噪m不能完全治愈，但通過(guò)綜合治療可控制病情，提高生活質(zhì)量。

低銅飲食每日食物中含銅量不應(yīng)>1mg，不宜進(jìn)食動(dòng)物內(nèi)臟、魚蝦海鮮和堅(jiān)果等含銅量高的食物。中西醫(yī)結(jié)合綜合驅(qū)銅治療后，患者病情大多數(shù)也可有不同程度的改善，得到延長(zhǎng)其生命和改善生活質(zhì)量，少數(shù)患者還可能獲得出乎意料的療效。