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回答1
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劉萬里 主治醫(yī)師
日照市中醫(yī)醫(yī)院
三級甲等
內科
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神經元性變性疾病,發(fā)病嚴重時可侵犯脊髓前角細胞和腦干神經核以及大腦運動皮質錐體細胞,約有5%-7%的患者和基因免疫異?蠆《靖腥舅??其余患者病因不明,有報道說和重金屬,化學中毒以及周圍環(huán)境有關.早期的治療多以激素及營養(yǎng)療法治療,但療效難以控固. 治療建議：以中藥增強機體免疫功能,提高肌體抗病能力.營養(yǎng)神經,中西醫(yī)結合擴張微循環(huán)使受損殘余神經得到充分的血供,預防病情繼續(xù)發(fā)展.再以興奮神經,激活麻痹和休克的神經細胞代償已損的神經細胞以增強神經細胞間的傳導沖動恢復肢體功能.
2011-06-09 19:28
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回答2
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楊繼民 主治醫(yī)師
太原市第二人民醫(yī)院
二級甲等
方便門診
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2011-06-10 20:29
1、下運動神經元型 常常出現(xiàn)在多于30歲左右發(fā)病。對于運動神經元病的初期癥狀則表現(xiàn)在顱神經損害，舌肌萎縮，伴有抖動，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等也會慢慢出現(xiàn)無力，導致病人構音不清，吞咽困難，咀嚼無力等。如果出現(xiàn)病變往往會危害脊髓前角者，稱為進行性脊骨萎縮癥，也因它常常出現(xiàn)在成年人身邊，所有也稱成年型脊肌萎縮癥;也會出現(xiàn)在嬰兒期或少年期出現(xiàn)，被稱為嬰兒型和少年型脊肌萎縮癥;倘病變主要危害延髓肌者就稱為進行性延髓麻痹或進行性球麻痹。
2、上運動神經元型 現(xiàn)象表現(xiàn)為肢體無力、發(fā)緊、動作不靈。由于病變通常先危害下胸髓的皮質脊髓束，所以該病的出現(xiàn)往往會從雙下肢起，之后慢慢危害到雙上肢，其中下肢最嚴重。肢體力弱，肌張力增長，走路不穩(wěn)，出現(xiàn)痙攣性剪刀步態(tài)，腱反射亢進，病理反射陽性。如果病變危害雙側皮質腦干，則發(fā)覺假性球麻痹病癥，表現(xiàn)發(fā)音清、吞咽障礙，下頜反射亢進等，有這些癥狀稱原發(fā)性側索硬化癥，在臨床上不常見，常常處在早成年后，通常進展非常緩慢。
3、上、下運動神經元混合型 本病多在40到60歲間，約5～10%有家族遺傳史，病程進展快慢每個患者都不同。
平常以手肌無力、萎縮為初期癥狀表現(xiàn)。通常從一側開始以后再波及對側，隨病程發(fā)展發(fā)現(xiàn)上、下運動神經元混合損害癥狀，稱肌萎縮側索硬化癥。病程晚期病人會出現(xiàn)全身肌肉消瘦萎縮，不能抬頭，呼吸困難，甚至臥床不起。
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什么是運動神經元病? 運動神經元病(motor neuron disease，MND)是一組病因未明的選擇性侵犯上下兩級運動神經元的慢性進行性變性疾病。病變范圍包括脊髓前角細胞、腦干后組運動神經元、皮質錐體細胞及錐體。臨床特點為下運動神經元損害引起的肌萎縮、肌無力和上運動神經元(錐體束)損害的體征并存臨床上分為肌萎縮側索硬化癥、進行性脊肌萎縮癥、進行性延髓麻痹及原發(fā)性側索硬化。感覺系統(tǒng)和括約肌功能一般不受影響。最常見的MND類型肌萎縮性側索硬化(amyotrophic lateralsclerosis，ALS)呈全球性分布，年發(fā)病率約2/10萬，人群患病率(4～6)/10萬同90%以上為散發(fā)病例。成人MND通常在30～60歲起病，男性多見。 查看全文»
