進行性肌營養(yǎng)不良能治療嗎？
進行性肌營養(yǎng)不良能治療嗎
女，29歲。14歲（1997年）左右開始發(fā)病。起病初期癥狀表現(xiàn)為跑步困難，上樓吃力，但上肢無異常感覺。冬季下蹲站起困難，夏天癥狀減輕，大概到16（1999年）歲時，夏天也感覺活動吃力。走路時腿不能打彎，右腿向外出腳，步伐間距不等，感覺左右腿不等長，下蹲起立時，右腳腳跟不能著地，稍微抬高，感覺比較輕松;或者右腿前跨一步就比較容易站起。再后來起立時，左手摁住物體，右手抓住物體，才會站起。其它姿勢均無法起立。2004年妊娠后病情加重，失去獨立行走能力，得有人扶著手，在自己掌握平衡的情況下才能勉強行走。但攙著胳膊就不能掌握平衡，無法行走。同時，上肢也開始不能自如活動。到2010年，完全失去行走能力，上肢活動也很困難，不能獨立翻身、起坐，有肌肉萎縮癥狀，完全失去生活自理能力。
1998年，曾在陜西省西京醫(yī)院（第四軍醫(yī)大學(xué)附屬醫(yī)院）診斷，“肌肉活檢”結(jié)果是“肌炎”，但最終被確診為“進行性肌肉營養(yǎng)不良”，治療無效。2002年曾以“肌炎”病例在西安交通大學(xué)附屬醫(yī)院進行治療，亦無任何效果。
激素治療，無效
確診？治療
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回答1
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牛艷林 主治醫(yī)師
新鄉(xiāng)市中心醫(yī)院
三級甲等
腎內(nèi)科
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進行性肌營養(yǎng)不良一般是由遺傳因素導(dǎo)致的一種原發(fā)性骨骼肌疾病，其臨床表現(xiàn)各具有不同的特點，因而形成許多類型。此病主要的癥狀表現(xiàn)為慢性的肌肉萎縮、肌無力及某些運動障礙等。關(guān)于本病的發(fā)病機制尚未闡明,治療上有一定難度，只能運用對癥療法及一般支持療法，適當?shù)墓δ苠憻挘樉?、推拿、按摩等可以適當緩解病癥。
2011-07-23 23:43
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回答2
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李成林 副主任醫(yī)師
常州市金壇區(qū)中醫(yī)醫(yī)院
二級甲等
外科
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進行性肌萎縮屬神經(jīng)元變性疾病,是一慢性神經(jīng)蠶食損害性疾病，并導(dǎo)致肌肉供營不良并發(fā)肌肉擴乏性的繼發(fā)性萎縮,發(fā)病后期治療難以全愈,其發(fā)病嚴重時可侵犯脊髓前角細胞和腦干神經(jīng)核以及大腦運動皮質(zhì)錐體細胞，導(dǎo)致呼吸困難吞咽障礙而危及生命,約有5%-7%的患者和基因免疫異，其余患者病因不明,有報道說和重金屬,化學(xué)中毒以及周圍環(huán)境有關(guān).單純的藥物治療療效不佳病情難以控固,由于本病導(dǎo)致神營養(yǎng)障障且逐步繼發(fā)缺養(yǎng)性神經(jīng)功能損害加重，從而使神經(jīng)功能癥狀進一步加重.
2011-07-24 06:41
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回答3
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袁桂洪 副主任醫(yī)師
常州市金壇區(qū)中醫(yī)醫(yī)院
二級甲等
大內(nèi)科
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檢查神經(jīng)的情況 另外就是做肌肉的病理檢查 平時注意按摩 鍛煉
2011-07-24 21:43
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針對上述提問，推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容，希望幫助您更好解決問題
什么是進行性肌營養(yǎng)不良癥? 進行性肌營養(yǎng)不良(progressive musculm‘dystrophy，PMD)是一組原發(fā)于肌肉組織的遺傳性變性疾病。遺傳方式有常染色體顯性、隱性和x連鎖隱性遺傳。臨床上主要表現(xiàn)為不同程度和分布的進行性加重的骨骼肌萎縮和無力。病變累及肢體肌，軀干肌和頭面肌，也可累及心肌。根據(jù)遺傳方式、發(fā)病年齡、受累肌肉分布、有無肌肉假性肥大，病程及預(yù)后等分為不同的臨床類型。 查看全文»
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