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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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李勝利 副主任醫(yī)師
南通市第一人民醫(yī)院
三級(jí)甲等
神經(jīng)內(nèi)科
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慢性進(jìn)行性遠(yuǎn)端脊肌萎縮癥的診斷一般有上述典型臨床癥狀和家族史者,診斷并不困難,以下將SMA-Ⅰ型診斷標(biāo)準(zhǔn)敘述如下(Cobben,1993):1.對(duì)稱性進(jìn)行性近端肢體和軀干肌無(wú)力肌萎縮,不累及面肌及眼外肌,無(wú)反射亢進(jìn)感覺缺失及智力障礙。2.家族史符合常染色體隱性遺傳方式。3.血清CPK正常。4.肌電圖提示神經(jīng)源性受損。5.肌活檢符合前角細(xì)胞病變。具備以上條件1~4或1,3,4,5均可確診本病。
2021-11-26 14:10
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針對(duì)上述提問(wèn),推薦就醫(yī)問(wèn)藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問(wèn)題
什么是肌萎縮綜合征? 肌萎縮綜合征是指并非單一塊肌肉的萎縮,而是一個(gè)部位、一個(gè)區(qū)域、整個(gè)肢體或軀體部位的骨骼肌群的萎縮,這種萎縮多為多肌群的肌肉萎縮,由于大面積的肌力、肌張力降低,可出現(xiàn)與其有關(guān)的并發(fā)癥,故稱為肌萎縮綜合征。心理疾病性肌萎縮綜合征常見于心理疾病性運(yùn)動(dòng)障礙,如轉(zhuǎn)換型障礙的雙下肢癱瘓、雙上肢癱瘓或單癱等,病期較長(zhǎng),遷延數(shù)月以上,患部肌肉長(zhǎng)期處于廢用狀態(tài),局部血流也受影響,局部營(yíng)養(yǎng)、代謝降低,最后形成廢用性萎縮。這種萎縮在開始時(shí)可能是生理性的,運(yùn)漸發(fā)展為病理性肌萎縮,同時(shí)必然出現(xiàn)局限性肌功能障礙,且有結(jié)構(gòu)學(xué)改變。 查看全文»
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